La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad crónica de causa desconocida que conduce a la colestasis. ¿Cuáles son los síntomas de la colangitis esclerosante primaria y cómo se trata?
Colangitis esclerosante primaria (Colangitis Scleroticans Primaria, PSC) es una enfermedad crónica de etiología desconocida. Se supone que es causado por un mecanismo inmunológico.
La incidencia de CEP es aproximadamente de 1 a 5 por cada 100.000 personas por año, es más común en hombres que en mujeres y la incidencia máxima se encuentra entre los 30 y 50 años.
Esto puede estar indicado por la asociación de CEP con colitis ulcerosa, la presencia de ciertos alelos del sistema HLA-DR y anticuerpos contra el citoplasma de neutrófilos con localización perinuclear (p-ANCA). La colangitis esclerosante primaria se caracteriza por fibrosis progresiva y destrucción de varios tamaños de los conductos biliares extrahepáticos e intrahepáticos, lo que lleva a un estrechamiento y dilatación alternos y, en consecuencia, colestasis.
Colangitis esclerosante primaria: síntomas
El inicio de la enfermedad suele ser asintomático y su diagnóstico es aleatorio, basado en pruebas de laboratorio, en este caso, niveles crónicamente elevados de fosfatasa alcalina y GGTP. En algunos pacientes, es posible la aparición repentina de síntomas. Se asocian con el desarrollo de colangitis aguda inducida por infección, que es una complicación de la obstrucción biliar asintomática. Los pacientes luego se quejan de fiebre, dolor a la palpación en el cuadrante superior derecho del abdomen y, a veces, ictericia.
Posteriormente en la enfermedad, hay sensación de fatiga progresiva, picor de la piel, ictericia crónica, dolor epigástrico poco característico o pérdida de peso. El desarrollo de cirrosis hepática es consecuencia de la pérdida progresiva de la vía biliar como consecuencia del proceso inflamatorio. En la etapa final de la enfermedad, puede desarrollarse una neoplasia intraepitelial de los conductos biliares, que precede al desarrollo del cáncer epitelial biliar. El riesgo de desarrollar este cáncer es del 10 al 15% y el tiempo promedio desde el diagnóstico hasta la malignidad es de 5 años.
Es particularmente importante que la colitis ulcerosa coexista en casi tres cuartos de los pacientes, y otras enfermedades acompañantes pueden incluir fibrosis retroperitoneal, síndromes de inmunodeficiencia y pancreatitis.
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En primer lugar, se sugiere una ecografía del hígado para diferenciar el tipo de ictericia y determinar su base anatómica. La exploración muestra conductos biliares dilatados y / o no dilatados, principalmente intrahepáticos con paredes engrosadas.
El diagnóstico de CEP se realiza sobre la base del cuadro clínico, así como de pruebas de imagen y de laboratorio.
El diagnóstico seguro es posible mediante la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) o la colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM), que muestran un estrechamiento y dilatación alternados de la vía biliar. Además, la CPRM puede mostrar engrosamiento de las paredes del conducto biliar. Ambas pruebas permiten diferenciar los cambios relacionados con el curso de la colangitis obstructiva: quistes biliares. La mayoría de las veces es un quiste del conducto biliar común o enfermedad de Caroli, es decir, extensiones segmentarias de los conductos biliares (los llamados pseudoquistes), a menudo llenos de depósitos biliares.
La característica en los estudios de laboratorio es el aumento de la actividad de GGTP y fosfatasa alcalina. En la mayoría de los pacientes también se pueden encontrar anticuerpos contra el citoplasma de neutrófilos de ANCA, que muestran fluorescencia perinuclear (p-ANCA) o atípica (x-ANCA).
Adicionalmente, se puede realizar el examen microscópico de la biopsia hepática (material recolectado durante la biopsia), que muestra fibrosis alrededor de los conductos biliares, infiltración inflamatoria en los espacios porta y proliferación de los conductos biliares.
PSC: tratamiento y pronóstico
Debe recordarse que el tratamiento farmacológico de la CEP suele ser insatisfactorio. El uso de ácido ursodesoxicólico ayuda a mejorar el estado clínico del paciente y a normalizar los parámetros de laboratorio de la colestasis. También reduce el riesgo de desarrollar cáncer del epitelio biliar.
En caso de infección de las vías biliares, se utilizan antibióticos.
La obstrucción biliar a veces se puede tratar con anastomosis de derivación quirúrgica o inserción endoscópica de stents. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que dichos tratamientos pueden limitar la posibilidad de un trasplante de hígado exitoso, que es la única forma de curarlo.
El tiempo medio de supervivencia de un paciente que no se ha sometido a un trasplante de hígado es de unos 10 a 20 años.
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