Un paraganglioma es una lesión que se origina en células del sistema neuroendocrino. En la mayoría de los casos, los paragangliomas son tumores benignos, pero algunos de ellos pueden ser malignos. ¿Cuáles son las causas y los síntomas del paraganglioma? ¿Cómo se trata un tumor endocrino de este tipo?
Los paragangliomas (latín paraganglioma) son tumores neuroendocrinos que surgen de células del sistema neuroendocrino que han sufrido una transformación neoplásica. Las células neuroendocrinas son estructuras que se encuentran dispersas por todo el cuerpo humano. Secretan una serie de diferentes sustancias que se encargan de regular, entre otras, el curso de la digestión de los alimentos o el control de las actividades de varios órganos del sistema endocrino (por ejemplo, la glándula tiroides). Por su origen y los síntomas que presentan, los paragangliomas se asemejan a un feocromocitoma. Este tipo de tumores neuroendocrinos generalmente se encuentra en pacientes de edad avanzada; los picos de incidencia se observan en la quinta y sexta décadas de la vida.
Los paragangliomas son, con mayor frecuencia, lesiones benignas, pero también existen formas malignas entre ellas.
Los síntomas de los paragangliomas varían: una de las posibles dolencias de los pacientes son las alteraciones significativas de la presión arterial. El diagnóstico de paraganglioma es importante porque, gracias al tratamiento, basado principalmente en procedimientos quirúrgicos, en la mayoría de los pacientes es posible aliviarlos de sus atormentadoras dolencias.
Paragangliomas: causas
Las causas de los paragangliomas a menudo siguen sin estar claras. La mayoría (hasta 3/4) de estas lesiones aparecen como tumores esporádicos, la parte restante son paragangliomas que aparecen como resultado de trastornos genéticos hereditarios. Se observa una mayor incidencia de paragangliomas en pacientes con:
- Síndromes de neoplasia endocrina múltiple MEN2A y MEN2B,
- síndrome de von Hippel-Lindau,
- neurofibromatosis tipo I,
- Síndrome de Carney (hiperplasia micronodular de las glándulas suprarrenales).
Paragangliomas: tipos y síntomas
La clasificación de los paragangliomas no está del todo clara. Algunos especialistas creen que solo se pueden clasificar como tales aquellas estructuras que se originan a partir de cuerpos paraganginales del sistema parasimpático. Otros autores incluyen los paragangliomas también aquellas lesiones que se originan en los cuerpos paragangliales del sistema nervioso simpático. En la actualidad, la primera vista parece ser más popular, según la cual los paragangliomas son cambios basados en células del sistema parasimpático.
Los paragangliomas pueden desarrollarse en varias partes del cuerpo; se encuentran tanto en el área de la cabeza y el cuello como en el área abdominal. Los cambios más comunes que se desarrollan en los pacientes son:
- paraganglioma carotídeo (que aparece alrededor de la bifurcación de la arteria carótida)
- paraganglioma cérvico-timpánico
- paraganglioma del nervio vago
Los síntomas de los paragangliomas dependen principalmente de la liberación de hormonas por estos tumores. Las sustancias que producen pueden ser principalmente adrenalina y noradrenalina. Como resultado del aumento de la liberación de estas hormonas, los pacientes pueden experimentar:
- un aumento severo de la presión arterial
- dolores de cabeza
- sudoración excepcionalmente aumentada
- piel pálida que aparece repentinamente
- aumento de la frecuencia cardíaca o palpitaciones
Además de los síntomas anteriores de los paragangliomas, los pacientes también pueden sufrir dolencias estrechamente relacionadas con la ubicación de las lesiones patógenas. Estos incluyen, por ejemplo, la presencia de una formación palpable en el cuello (en el caso del paraganglioma cervical), tinnitus e hipoacusia de varios grados (visto en el curso del paraganglioma cervico-timpánico). Por otro lado, se observan disfagia y ronquera en pacientes con paraganglioma vagal. Sin embargo, también sucede que el paraganglioma no produce hormonas; en tales condiciones, el tumor puede no presentar síntomas o solo dar lugar a la aparición de un bulto inusual en alguna zona del cuerpo.
Los síntomas de los paragangliomas pueden aparecer en cualquier momento, pero también sucede que determinadas situaciones provocan la aparición de dolencias en los pacientes. Estos eventos incluyen:
- experimentando mucho estrés
- actividad física significativa
- experiencia de trauma
- parto
Paragangliomas: diagnóstico
El diagnóstico de paragangliomas a menudo es bastante difícil: estos cambios son enfermedades raras (los paragangliomas de la región de la cabeza y el cuello, según las estadísticas, representan solo alrededor del 0.03% de todas las neoplasias humanas), por lo tanto, los algoritmos de diagnóstico generalmente se enfocan en enfermedades completamente diferentes. El médico puede referirse a la sospecha de un tumor de células neuroendocrinas la presencia de, por ejemplo, extremadamente resistente al tratamiento, especialmente hipertensión episódica.
En el diagnóstico de paragangliomas, las ecografías y la tomografía computarizada son de suma importancia. En el caso de diversas lesiones neoplásicas, se utilizan pruebas de biopsia, mientras que en el caso de sospecha de paraganglioma en un paciente, dicho tratamiento está definitivamente contraindicado, estos tumores suelen estar muy vascularizados, por lo que la biopsia podría asociarse con un riesgo significativo para el paciente.
Paragangliomas: tratamiento y pronóstico
Los procedimientos quirúrgicos se utilizan en el tratamiento de paragangliomas. Si el tumor no se puede operar, los pacientes reciben radioterapia.
El pronóstico de los pacientes con paraganglioma es bueno; la resección completa del tumor generalmente conduce a la curación. La situación es peor para algunos pacientes con paraganglioma vagal, ya que esta forma de tumor neuroendocrino tiende a volverse maligno y metastatizar (focos secundarios en esta situación se observan principalmente en los pulmones).
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