El carcinoma suprarrenal es una neoplasia maligna poco frecuente que se origina en la parte cortical de esta glándula. Esta enfermedad es rara: en promedio, 1-2 casos por millón de habitantes por año, representa el 0.05-0.2% de todas las neoplasias malignas. Descubra qué causa el cáncer suprarrenal y cómo tratarlo.
Tabla de contenido:
- Cáncer suprarrenal - causas
- Cáncer suprarrenal - síntomas
- Cáncer suprarrenal - diagnóstico
- Cáncer suprarrenal - tratamiento
- Carcinoma suprarrenal - pronóstico
El cáncer suprarrenal afecta con más frecuencia a las mujeres, mientras que la incidencia máxima se da en la cuarta y quinta década de la vida y en los niños menores de cinco años. La neoplasia suprarrenal se caracteriza por una alta malignidad, rápida progresión de los síntomas y mal pronóstico.
Los tumores suprarrenales primarios, en la mayoría de los casos, son tumores hormonalmente activos, lo que significa que dicho tumor segrega grandes cantidades de hormonas de forma descontrolada, independientemente de las necesidades y el estado del organismo, lo que provoca síntomas de hiperfunción suprarrenal.
El tumor suprarrenal más común secreta cortisol, con menor frecuencia aldosterona, y hay tumores esporádicos que secretan andrógenos. También hay tumores hormonalmente inactivos, los llamados Los síntomas "mudos" que causan dependen del tamaño del tumor y del grado de invasión de los tejidos adyacentes.
Cáncer suprarrenal - causas
Las causas del cáncer de la corteza suprarrenal no se comprenden completamente. Los siguientes pacientes están predispuestos a desarrollar cáncer de corteza suprarrenal:
- mutación del gen TP53
- Síndrome de Beckwith-Wiedemann
- Síndrome de Li Fraumeni
- Síndrome de Carney
Los pacientes con síndrome de MEN1 también corren el riesgo de desarrollar un tumor de la glándula suprarrenal, donde un tumor suprarrenal coexiste con un tumor hipofisario e hiperparatiroidismo primario.
Las neoplasias renales, las neoplasias pulmonares y los melanomas tienden a hacer metástasis dentro de la corteza suprarrenal, por lo que es importante vigilar a los pacientes con cáncer para detectar la presencia de un tumor suprarrenal secundario.
Tampoco se han establecido los factores de riesgo ambientales para los tumores de las glándulas suprarrenales, se cree que los hombres tienen un mayor riesgo de desarrollar cáncer de las glándulas suprarrenales al fumar y que las mujeres usan anticonceptivos hormonales orales como factor de riesgo.
Cáncer suprarrenal - síntomas
Los síntomas del cáncer de la glándula suprarrenal dependen de si el tumor es hormonalmente activo o no.
Los síntomas de los tumores secretores de hormonas también dependen del tipo y la cantidad de hormona que produce el tumor.
En el caso de un tumor "silencioso", es decir, un tumor que no secreta hormonas, los síntomas son inespecíficos y son el resultado de la infiltración o la presión del tumor sobre los tejidos y órganos circundantes.
Los síntomas más comunes son la hinchazón de las extremidades inferiores como resultado de la presión del tumor sobre los vasos sanguíneos. También pueden producirse ascitis, pérdida de peso y caquexia.
Sin embargo, estos síntomas aparecen cuando el tumor alcanza un tamaño significativo. Anteriormente, los tumores silenciosos no presentaban ningún síntoma, por lo que la mayoría de las veces se diagnostica accidentalmente un tumor suprarrenal mientras se realiza un examen de ultrasonido del abdomen por una razón diferente.
En más de la mitad de los pacientes, el tumor de la glándula suprarrenal es hormonalmente activo, la mayoría de las veces secreta cortisol y andrógenos, y mucho menos andrógenos y aldosterona.
Un tumor hormonalmente activo suele presentarse con síntomas clínicos de hiperfunción de la corteza suprarrenal, con una virilización particularmente intensa, es decir, la aparición de rasgos masculinos en las mujeres. Esto se aplica principalmente al hirsutismo, la disminución del rango vocal y los trastornos menstruales.
Los síntomas asociados con un tumor suprarrenal funcional incluyen:
- presión arterial alta (a menudo no responde al tratamiento antihipertensivo, la llamada "hipertensión resistente")
- hirsutismo, voz grave, trastornos menstruales (en mujeres)
- agrandamiento de las glándulas mamarias, disminución del deseo sexual, disfunción eréctil (en hombres)
- acumulación excesiva de grasa en el estómago y el cuello
- cambiando la forma de la cara a una más redondeada
- adelgazamiento de la piel, que se daña fácilmente y es difícil de curar
- estrías en la piel
- fatiga constante
- debilidad muscular y calambres musculares
- pérdida de peso significativa o aumento de peso
- diabetes
- alteración del sueño
- Aritmia cardíaca
- palidez
- transpiración
- dolores de cabeza
Estos síntomas son característicos de una corteza suprarrenal hiperactiva y juntos forman el cuadro clínico del síndrome de Cushing con síntomas concomitantes de androgenización.
La presencia de tales síntomas no necesariamente indica la presencia de un tumor de la corteza suprarrenal, también puede estar asociada con trastornos hormonales.
También hay tumores que se caracterizan por una actividad hormonal subclínica. Esto significa que secretan hormonas en una cantidad tan pequeña que no causan síntomas en la vida cotidiana, mientras que en caso de estrés severo, puede ocurrir una liberación incontrolada de hormonas, lo que puede poner en peligro la vida.
En el caso de tumores no funcionales, los pacientes buscan consejo médico en relación con síntomas inespecíficos como edema, disnea, ascitis o varices.
En tales casos, el tumor suele ser ya grande y se infiltra en los tejidos circundantes y hace metástasis a órganos distantes. Según la investigación, hasta el 70% de los pacientes que visitan a un médico ya tienen metástasis a distancia.
Se localizan con mayor frecuencia en los pulmones, los ganglios linfáticos, el hígado y los huesos, mostrando síntomas de insuficiencia de estos órganos.
Cáncer suprarrenal - diagnóstico
Durante una entrevista y un examen físico, el médico puede sospechar un tumor de la glándula suprarrenal. Luego se realizan pruebas de imagen, que son importantes tanto para el diagnóstico como para la planificación de la cirugía.
Las pruebas realizadas cuando se sospecha un tumor suprarrenal incluyen:
- Ultrasonido
- tomografía computarizada
- imagen de resonancia magnética
- cada vez más a menudo se realiza una tomografía por emisión de positrones con la administración de un marcador que visualiza selectivamente solo la corteza suprarrenal, gracias a lo cual es posible evaluar con precisión este órgano
La tomografía computarizada de alta resolución sin contraste también juega un papel importante en los exámenes de imagen, lo que permite distinguir un tumor suprarrenal maligno de un adenoma basándose en la medición de la densidad de las lesiones en las glándulas suprarrenales.
Es importante que, en el caso de un tumor suprarrenal, también se realicen exámenes de imagen del tórax para descartar la presencia de metástasis, así como para evaluar la posición del tumor suprarrenal en relación con el riñón, los vasos sanguíneos y los intestinos, lo que permite una planificación cuidadosa de la operación quirúrgica.
La siguiente etapa del diagnóstico es la evaluación de la actividad hormonal del tumor. Para ello, se realizan análisis de laboratorio de sangre y orina para evaluar el nivel de cortisol y andrógenos en sangre.
Los estudios evalúan el nivel de cortisol en la sangre, sus metabolitos en la orina y el nivel de andrógenos: DHEA y DHEA-S.
La llamada una prueba funcional que implica la administración de dexametasona y la evaluación de los niveles de cortisol después de su administración.
Fisiológicamente, después de la administración de este agente, se debe inhibir la secreción de cortisol.
En el caso de tumores secretores de cortisol funcionales, no se observa inhibición de la secreción de cortisol en la prueba de dexametasona.
Cáncer suprarrenal - tratamiento
El tratamiento del cáncer de la glándula suprarrenal consiste principalmente en cirugía, seguida de quimioterapia y reemplazo hormonal.
La operación consiste en la extirpación completa del tumor junto con los tejidos circundantes, en ocasiones es necesario extirpar el órgano adyacente o su parte, en la que existe una infiltración o cambio nodular.
Si se encuentran metástasis a distancia únicas, se recomienda su eliminación.
En el caso de tumores grandes que infiltran órganos vitales, la cirugía no es posible, entonces se recomienda el uso de quimioterapia.
La quimioterapia se puede utilizar tanto antes de la cirugía para reducir la masa tumoral como después de la cirugía como terapia complementaria. El mitotano y la doxorrubicina se utilizan en la quimioterapia de tumores suprarrenales, la duración de la terapia depende del estado del paciente.
En pacientes después de una cirugía de tumor suprarrenal, es necesario administrar las hormonas secretadas por la corteza suprarrenal por vía oral durante el resto de sus vidas.
Carcinoma suprarrenal - pronóstico
El cáncer suprarrenal es un tumor muy maligno y de mal pronóstico.
Si el cáncer se detecta en una etapa temprana, la tasa de supervivencia a 5 años es aproximadamente del 50%.
En casos avanzados, la tasa de supervivencia a 5 años se estima en aproximadamente el 10%. El tiempo medio de supervivencia de los pacientes con cáncer de la glándula suprarrenal es de aproximadamente 28 meses desde el momento del diagnóstico.
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