Esclerosis lateral amiotrófica (ELA): causas, síntomas y tratamiento

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA, enfermedad de Charcot, enfermedad de Lou Gehrig, enfermedad de la motoneurona) es una enfermedad neurológica progresiva que padecía, entre otras. el destacado físico Stephen Hawking. En su caso, la esclerosis lateral amiotrófica tomó una forma extremadamente crónica. Pasaron más de 50 años desde el momento de su diagnóstico a la edad de 21 hasta su muerte. La esencia de la ELA es la parálisis de las neuronas motoras, que conduce a un deterioro gradual de las funciones de todos los músculos del cuerpo y, en consecuencia, a la muerte. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de la esclerosis lateral amiotrófica? ¿Cómo es el tratamiento y la rehabilitación de los pacientes con ELA? ¿Cuál es el pronóstico de la ELA?

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Tabla de contenido:

Esclerosis lateral amiotrófica (ELA, ELA) - causas
Esclerosis lateral amiotrófica (ELA, ELA) - síntomas
Esclerosis lateral amiotrófica (ELA, ELA) - diagnóstico
Esclerosis lateral amiotrófica (ELA, ELA): tratamiento, rehabilitación y pronóstico
Esclerosis lateral amiotrófica (ELA, ELA) - dieta

Esclerosis lateral amiotrófica (latín: SLA esclerosis lateral amyotrophica, ang. ALS la esclerosis lateral amiotrófica, Enfermedad de Charcot, enfermedad de Lou Gehrig, enfermedad de la neurona motora) es una enfermedad neurológica progresiva. Su esencia es la parálisis gradual de las fibras nerviosas periféricas responsables de las funciones motoras de los músculos y neuronas del cerebro responsables del movimiento. Esta parálisis conduce inevitablemente a la muerte.

La esclerosis lateral amiotrófica suele afectar a personas de edad avanzada (60-70 años), generalmente hombres. A los jóvenes se les diagnostica con mucha menos frecuencia, pero sucede que, como fue el caso de Lou Gehring, murió 2 años después del diagnóstico, a la edad de 38 años. Pero quizás el paciente más famoso del mundo con esclerosis lateral amiotrófica fue Stephen Hawking, quien vivió más de 50 años desde su diagnóstico a la edad de 21 (en 1963).

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Esclerosis lateral amiotrófica - causas

En la mayoría de los casos se desconoce la causa de la enfermedad, aunque existen factores genéticos de riesgo para la enfermedad1. La mayoría de los autores apoyan la hipótesis de una etiología compleja de la ELA que surge de la interacción de factores genéticos con factores ambientales1.

Esclerosis lateral amiotrófica (ELA, ELA) - síntomas

El daño a las fibras nerviosas periféricas conduce a:

debilidad muscular, paresia o atrofia - entonces hay problemas de movimiento, es decir, caída más frecuente de objetos, tropiezos o caídas debido a debilidad y atrofia parcial de los músculos y posiblemente a su rigidez.

Se nota la atrofia parcial de los músculos de las manos, brazos y piernas, especialmente en los llamados la cintura escapular, es decir, brazos, omóplatos, clavículas

La ELA es progresiva, lo que significa que la debilidad y el desgaste muscular mencionados anteriormente están comenzando a acumularse. Un paciente que no pudo realizar movimientos precisos de la mano, por ejemplo, abrocharse botones, no podrá hacer esto con el progreso de la enfermedad.

contractura muscular
Temblores musculares: como la enfermedad es progresiva, la debilidad muscular puede afectar inicialmente, por ejemplo, solo los músculos de la mano.

Entonces, el paciente puede experimentar espasmos musculares de la mano, debilidad y otras sensaciones extrañas. Los pacientes a veces describen los temblores como "gusanos que se arrastran debajo de la piel" que aparecen al principio principalmente en las manos.

Solo con el tiempo aparece la paresia de la mano y luego toda la extremidad. Hay que tener en cuenta que el enfermo, aunque no puede moverse, no pierde la sensibilidad porque la enfermedad no ataca las neuronas encargadas de recibir los estímulos.
la parálisis afecta a todos los músculos, incluidos la cabeza y el cuello, por lo que el síntoma de ELA también significa dificultades para sostener la cabeza, hablar, masticar y tragar (debido a la atrofia de los músculos de la lengua, los músculos mímicos y los músculos del esófago)

Caminar más despacio debido a caídas más frecuentes conducirá al uso de un andador hasta que sea necesario el uso de una carriola.

Cuando la enfermedad afecta los músculos intercostales y el diafragma, conduce a insuficiencia respiratoria y, en consecuencia, a la muerte.

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Esclerosis lateral amiotrófica (ELA, ELA) - diagnóstico

Para evaluar el rendimiento muscular y la progresión de la enfermedad, se realiza lo siguiente: 1

Pruebas electrofisiológicas: se realizan en pacientes con sospecha de ELA para confirmar la participación de la neurona motora inferior y excluir otros procesos patológicos.
EMG (electromiografía muscular): proporciona evidencia de que las células motoras están involucradas en el cerebro
ENG (electroneurografía muscular): se realiza para excluir enfermedades de los nervios periféricos y enfermedades de la unión neuromuscular
Estimulación magnética transcraneal (TMS): permite una evaluación no invasiva de las vías cortico-motoras.
imágenes de resonancia magnética (IRM)

Los síntomas de la esclerosis lateral amiotrófica pueden parecerse a los de otras enfermedades. Alrededor del 10% de los pacientes con sospecha inicial de ELA tienen otra afección.1 Por lo tanto, el diagnóstico diferencial debe incluir:

neuropatía motora multifocal con bloqueo de conducción
Miastenia gravis
esclerosis múltiple
síndrome del pseudobulbo
equipo postpolio
Síndrome de Denny-Brown-Foley (fasciculaciones leves y calambres que ocurren en profesionales de la salud que están familiarizados con la enfermedad; no desarrollan debilidad ni atrofia muscular)
Síndrome de Hirayama (atrofia de los músculos de una extremidad)

Esclerosis lateral amiotrófica (ELA, ELA): tratamiento, rehabilitación y pronóstico

El tratamiento de la esclerosis lateral amiotrófica tiene como objetivo aliviar los síntomas de la enfermedad y ralentizar su curso.

La terapia usa riluzol, un medicamento que reduce la espasticidad muscular. También es necesaria la rehabilitación (preferiblemente en agua), que activará las funciones musculares conservadas y evitará la rigidez de las articulaciones.

En la etapa avanzada de la enfermedad, cuando los músculos de la boca y el esófago están paralizados, es necesaria la terapia del habla y una dieta especial.

En el caso de una alteración significativa del reflejo de deglución, se utiliza la alimentación a través de una sonda gástrica o gastrostomía.

El tiempo medio de supervivencia desde el inicio de los síntomas de la enfermedad es de 3 años, sin embargo, sucede que el paciente vive más de 10 años.

Stephen Hawking sobrevivió medio siglo con ELA

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Esclerosis lateral amiotrófica (ELA, ELA) - dieta

Un síntoma común de la ELA es la disfagia, un trastorno para tragar. Provoca un mayor riesgo de aspiración, desnutrición, pérdida de peso y deshidratación. En la ELA hay un mayor esfuerzo metabólico, por lo que los pacientes requieren un mayor aporte de calorías. 1

¿Qué podemos hacer para evitar problemas para tragar? 2

Si tiene problemas para tomar pastillas en forma de pastillas, tritúrelas e intente tomarlas con yogur o jugos espesos (no líquidos claros).

Evite comer acostado, ya que esto puede provocar asfixia.
comer sentado erguido. Puede usar un cojín que se inserta entre el respaldo y el respaldo del asiento en la columna lumbar para ayudarlo a mantenerse derecho. Si no puede sostener la cabeza por sí solo, puede usar un aparato ortopédico durante una comida
Al planificar sus comidas, asuma que su tiempo para comer será más largo si come con calma y sin estrés.
no comas con prisa. Asegúrese de que el ambiente durante la comida sea alegre
haz lo mejor que puedas para masticar cada bocado
Evite comer alimentos secos y en polvo, como galletas de mantequilla o pan integral, ya que pueden ahogarse.
no incline la cabeza hacia atrás al tragar, ya que es más fácil ahogarse en esta posición. Si, por el contrario, tiene problemas para tragar un bocado, intente inclinar la cabeza ligeramente hacia adelante, porque en esta posición es más fácil tragar.
cuando tenga dificultades para tragar alimentos sólidos, intente modificar su dieta a semilíquida, es decir, mezclar alimentos, utilizar sopas pero densas y nutritivas, sémola, papillas, etc. Recuerde que esta dieta contiene cantidades adecuadas de nutrientes que necesita el paciente

De acuerdo con las directrices actuales, se debe considerar la posibilidad de introducir una vía alternativa de alimentación cuando el peso corporal descienda por encima del 10%.

En el caso de disfagia severa, gastrostomía endoscópica percutánea (PEG, gastrostomía endoscópica percutánea), gastrostomía radiológica percutánea (PRG, gastrostomía radiológica percutánea) y sonda nasogástrica (NGT). 1