La vasculitis sistémica es un grupo de enfermedades que provocan vasculitis y necrosis. Como consecuencia, puede haber sangrado o isquemia de órganos o tejidos que fueron abastecidos de sangre por vasos enfermos (por ejemplo, un derrame cerebral). ¿Cuáles son las causas, síntomas y tipos de vasculitis sistémica? ¿Cuál es el tratamiento de este grupo de enfermedades?
La vasculitis sistémica es un grupo de enfermedades sistémicas del tejido conectivo en las que las paredes de los vasos se inflaman y se necrosan. Como consecuencia, puede causar sangrado o la formación de coágulos sanguíneos y embolia, y una mayor isquemia de los tejidos y órganos abastecidos de sangre por estos vasos. El proceso puede involucrar los vasos de varios tejidos y órganos, pero generalmente afecta los riñones, los pulmones, el tracto respiratorio superior, la piel, el sistema nervioso y los globos oculares.
El sistema nervioso puede desarrollar mono o polineuropatía, es decir, síndromes de daño de nervios periféricos. Por parte del sistema digestivo, por ejemplo, pueden aparecer hemorragias intestinales. También puede ocurrir daño hepático.
La consecuencia más peligrosa de la vasculitis sistémica es el accidente cerebrovascular.
Los trastornos del sistema cardiovascular que resultan de la vasculitis sistémica incluyen: miocardiopatías, pericarditis, valvulopatías y ictus. A su vez, en el sistema respiratorio, la vasculitis sistémica puede provocar sangrado alveolar, asma o cambios en los senos paranasales, y en el sistema urinario, glomerulonefritis. Además, pueden aparecer cambios en la piel (erupción hemorrágica y ulceraciones) o inflamación de articulaciones y músculos.
Vasculitis sistémica: causas y factores de riesgo
Se cree que la vasculitis se inicia por procesos inmunológicos (hipersensibilidad al antígeno). Por ejemplo, algunas enfermedades pertenecientes al grupo de las vasculitis pequeñas sistémicas suelen estar asociadas a la presencia de anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos, abreviado como ANCA.
La incidencia de vasculitis sistémica aumenta con la edad y afecta principalmente a personas mayores de 65 años.
Vasculitis sistémica - tipos
Existen varias clasificaciones de vasculitis sistémica, pero la clasificación de la Conferencia de Chapel Hill (CHCC) y la del Colegio Americano de Reumatología (ACR) son las más utilizadas en la actualidad:
1. Vasculitis sistémica pequeña (arteriolas, vénulas y capilares)
- granulomatosis con poliangitis (granulomatosis de Wegener);
- vasculitis microscópica;
- Síndrome de Churg-Strauss (vasculitis granulomatosa eosinofílica);
- Vasculitis asociada a IgA (enfermedad de Schönlein-Henoch, púrpura alérgica);
- Síndrome de Goodpasture (enfermedad de Goodpasture);
- inflamación de los pequeños vasos de la piel (vasculitis leucocitoclástica cutánea, vasculitis por hipersensibilidad);
- crioglobulinemia mixta;
2. Vasculitis sistémica del medio (principalmente vasos viscerales, es decir, arterias mesentéricas, coronarias y renales, etc.)
- poliarteritis nodosa (también conocida como enfermedad de Kussmaul, enfermedad de Kussmaul-Maier);
- Enfermedad de Kawasaki o síndrome ganglionar mucocutáneo;
3. Vasculitis sistémica (aorta y sus ramas más grandes),
- arteritis de células gigantes o síndrome de Horton;
- Enfermedad de Takayasu;
4. Vasculitis sistémica de tamaño pequeño, mediano y grande
- Enfermedad de Behçet
Además, la división de la vasculitis sistémica en:
- primario: se desconoce la causa de la enfermedad;
- secundario: los cambios en los vasos ocurren en el curso de otras enfermedades (por ejemplo, artritis reumatoide, lupus sistémico, colitis ulcerosa) o son causados por medicamentos;
Vasculitis sistémica - tratamiento
El tratamiento de la vasculitis sistémica es principalmente terapia inmunosupresora, incluida la administración de fármacos como glucosteroides y ciclofosfamida. En algunos casos, cuando la enfermedad es muy grave, se utilizan tratamientos de plasmaféresis (un método para limpiar el plasma sanguíneo de partículas grandes como los complejos inmunes).
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