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El fibrosarcoma (fibrosarcoma) es una neoplasia maligna de células fusiformes que se origina a partir de fibroblastos. Puede ocurrir como un tumor de tejidos blandos o como un tumor óseo, tanto primario como secundario. ¿Cuáles son las causas del desarrollo de fibrosarcoma? ¿Cuáles son los síntomas del fibrosarcoma y cómo se trata?
Tabla de contenido
- Fibrosarcoma (fibrosarcoma): causas
- Fibrosarcoma (fibrosarcoma): síntomas
- Fibrosarcoma (fibrosarcoma) en niños
- Fibrosarcoma (fibrosarcoma): diagnóstico
- Fibrosarcoma (fibrosarcoma): diferenciación
- Fibrosarcoma (fibrosarcoma): estadio clínico
- Fibrosarcoma (fibrosarcoma): tratamiento
- Fibrosarcoma (fibrosarcoma): pronóstico
El fibrosarcoma es un cáncer que rara vez se diagnostica y representa solo alrededor del 3 por ciento de los sarcomas en adultos. Se diagnostica con mucha más frecuencia en personas de mediana edad y mayores que en niños y adolescentes. Los hombres se enferman con más frecuencia.
El cáncer, que crece en los tejidos, crea masas vastas, profundas y compactas. Se caracteriza por un crecimiento lento, por lo que a menudo se necesitan muchos años antes de que se diagnostique.
Aproximadamente el 20 por ciento de estos tumores se desarrollan como consecuencia de cambios óseos preexistentes, como la enfermedad de Paget, después de la radioterapia o como consecuencia de un infarto óseo.
El fibrosarcoma generalmente crece en las epífisis de huesos largos, huesos planos y tejidos profundos de las extremidades inferiores, pero puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo.
Fibrosarcoma (fibrosarcoma): causas
Hasta el momento, no se han descubierto factores que puedan predisponer a la aparición de fibrosarcomas. Sin embargo, se supone que la irradiación del cuerpo puede influir en el crecimiento del tumor.
El peor curso de la enfermedad en adultos y adolescentes puede deberse a la presencia de translocaciones (12, 13).
Fibrosarcoma (fibrosarcoma): síntomas
Los síntomas típicos del fibrosarcoma dependen de la ubicación y el tipo histopatológico del tumor. La mayoría de las veces es una masa dolorosa o no patológica, visible y palpable a través del cuerpo.
A veces, el primer síntoma de la enfermedad es una fractura patológica del hueso neoplásico. La piel por encima de la lesión puede estar enrojecida y tensa, a veces con ulceraciones.
Fibrosarcoma (fibrosarcoma) en niños
El fibrosarcoma es el sarcoma de tejido blando más común en niños menores de un año, y rara vez se diagnostica en niños mayores de 2 años.
Ha habido casos de neoplasias congénitas diagnosticadas durante los exámenes de ultrasonido prenatal.
El fibrosarcoma es más común en los niños que en las niñas y tiene un buen pronóstico.
La neoplasia se desarrolla típicamente en los tejidos de las extremidades inferiores, las extremidades superiores y el tronco, con menos frecuencia en el área de la cabeza y el cuello y en el espacio retroperitoneal.
A diferencia de los fibrosarcomas adultos, el tipo pediátrico rara vez produce metástasis a distancia, pero en casos raros pueden afectar los ganglios linfáticos, los pulmones y el espacio retroperitoneal.
El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica del tumor neoplásico. En el caso de un tumor demasiado grande o metástasis a distancia, se utiliza quimioterapia.
Fibrosarcoma (fibrosarcoma): diagnóstico
El cuadro clínico del médico y los resultados de las pruebas de imagen del paciente llevan a la sospecha de cáncer. Los siguientes se utilizan en el diagnóstico por imágenes inicial:
- ultrasonido
- tomografía computarizada
- imagen de resonancia magnética
Este último es el más preciso y mejor ilustra los cambios en los tejidos blandos.
Con base en estos resultados, solo es posible determinar si existe un tumor en los tejidos y qué área cubre, mientras que para determinar el tipo de tumor es necesario extender el diagnóstico mediante examen histopatológico del material tisular.
Muy a menudo, se utiliza una biopsia con aguja gruesa para obtener un fragmento de tumor. Es una prueba que se realiza con anestesia local.
El material obtenido se marca con métodos inmunohistoquímicos y es evaluado por un patólogo bajo un microscopio electrónico.
Fibrosarcoma (fibrosarcoma): diferenciación
Los fibrosarcomas deben diferenciarse de otras neoplasias malignas, como:
- liposarcoma (liposarcoma)
- tumores desmoides
- fibromatosis
- sarcoma sinovial
- mixosarcoma de bajo grado.
Fibrosarcoma (fibrosarcoma): estadio clínico
El estadio clínico del fibrosarcoma se evalúa sobre la base de la clasificación internacional TNM.
Define 3 parámetros:
- tamaño del tumor primario (T - tumor)
- participación de los ganglios linfáticos cercanos (nódulo N)
- presencia de metástasis a distancia (M - metástasis).
Según la clasificación TNM, se determina el método óptimo de tratamiento del cáncer.
Fibrosarcoma (fibrosarcoma): tratamiento
El tratamiento del fibrosarcoma consiste en la resección quirúrgica del tumor, quimioterapia y / o radioterapia (terapia de combinación).
El tratamiento inicial de elección es una escisión amplia del tumor con un margen adecuado de tejido sano. En algunos casos, esto podría significar la amputación de una extremidad afectada.
La quimioterapia se utiliza en las etapas avanzadas de la enfermedad en tratamientos neoadyuvantes, adyuvantes y paliativos.
En casos de alta malignidad del tumor y gran tamaño del tumor primario, se utiliza quimioterapia pre y posoperatoria.
La vincristina y la dactinomicina son el régimen de primera línea en el tratamiento de tumores quimiosensibles. La irradiación puede estar indicada en el tratamiento paliativo o en el tratamiento de la recurrencia.
Fibrosarcoma (fibrosarcoma): pronóstico
El pronóstico de los pacientes con fibrosarcoma depende de muchos factores, entre ellos de:
- la ubicación original del tumor
- su tamaño
- tipo histológico
- diferenciación
- el índice mitótico
- celularidad
- la presencia de necrosis
- la presencia de metástasis distantes.
Los fibrosarcomas pueden estar compuestos por células más o menos diferenciadas, lo que determina su nivel de malignidad.
Los tumores menos diferenciados son más malignos que los compuestos por células bien diferenciadas.
El fibrosarcoma del adulto es un cáncer con un pronóstico mucho peor que el del fibrosarcoma infantil.
Después del tratamiento quirúrgico y la resección local del tumor, pueden ocurrir recidivas en más del 50% de los pacientes.
Las metástasis sanguíneas aparecen en más del 25 por ciento de los pacientes, generalmente involucrando los pulmones y el esqueleto axial.
La supervivencia a 5 años es del 41 por ciento, la supervivencia a 10 años es del 29 por ciento.
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