El síndrome de Kasabach-Merritt (KMS) es una enfermedad infantil poco común, diagnosticada con mayor frecuencia en recién nacidos. La esencia de la enfermedad es la presencia de un tumor vascular, cuyo crecimiento conduce a graves alteraciones en el sistema de coagulación. Obtenga información sobre el síndrome de Kasabach-Merritt, quién puede desarrollar la afección, sus complicaciones y cómo diagnosticar y tratar el síndrome de Kasabach-Merritt.
Tabla de contenido:
- Síndrome de Kasabach-Merrit y neoplasias vasculares
- Síndrome de Kasabach-Merritt - síntomas
- Síndrome de Kasabach-Merritt - complicaciones
- Síndrome de Kasabach-Merritt - diagnóstico
- Síndrome de Kasabach-Merritt - tratamiento
- Síndrome de Kasabach-Merritt - pronóstico
El síndrome de Kasabach-Merritt (KMS) es una enfermedad infantil; la mayoría de los casos se diagnostican antes de cumplir un año. También es el período de mayor incidencia de hemangiomas. El síndrome de Kasabach-Merritt ocurre con mucha menos frecuencia en niños mayores.
También se han descrito casos aislados de esta enfermedad en pacientes adultos en todo el mundo.
El síndrome de Kasabach-Merritt es poco común: se estima que el riesgo de desarrollarlo en un paciente con hemangioma es inferior al 1%.
Las neoplasias vasculares asociadas con mayor frecuencia al síndrome de Kasabach-Merritt son el angioblastoma y la angiosperma tipo sarcoma de Kaposi.
Estas neoplasias también son enfermedades raras, pero su aparición aumenta significativamente la posibilidad de desarrollar el síndrome de Kasabach-Merritt (del 20% al 70%).
El síndrome de Kasabach-Merritt tiene consecuencias muy peligrosas y puede provocar hemorragias potencialmente mortales.
Aunque los tumores de origen vascular son relativamente frecuentes en los niños, la gran mayoría de ellos son benignos.
En el síndrome de Kasabach-Merritt, el hemangioma de rápido crecimiento provoca una disminución en el número de plaquetas y otras alteraciones en la hemostasia, es decir, el equilibrio entre la formación y disolución de coágulos de sangre en el torrente sanguíneo.
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Síndrome de Kasabach-Merrit y neoplasias vasculares
El tipo más común de neoplasia benigna que se encuentra en los niños son los hemangiomas. Se estima que el hemangioma infantil ocurre en aproximadamente el 5% de los recién nacidos. En la gran mayoría de los casos, estos tumores no requieren ningún tratamiento.
El hemangioma infantil generalmente aparece al comienzo de la vida de un niño, inicialmente crece y después de un tiempo comienza a desaparecer espontáneamente; este es un proceso llamado involución del hemangioma. Los hemangiomas suelen ser visibles a simple vista y se presentan en la piel de los niños.
Los órganos internos, como el hígado, son lugares mucho más raros de hemangiomas.
La indicación para el tratamiento del hemangioma es su crecimiento agresivo e infiltración de los tejidos circundantes, así como su aparición en una ubicación desfavorable (p. Ej.ubicación cerca del globo ocular).
Aunque el hemangioma infantil es el tumor benigno más frecuente en la infancia, conviene saber que también existen otras neoplasias de origen vascular. Clasificamos estas neoplasias de acuerdo con las características histológicas, es decir, el tipo de células del que están hechas.
Las neoplasias de origen vascular incluyen el grupo de neoplasias benignas, localmente malignas y malignas.
Las neoplasias benignas no son muy agresivas, están bien separadas de los tejidos circundantes y no forman metástasis.
Los tumores localmente malignos tampoco tienden a hacer metástasis, pero se caracterizan por un crecimiento local agresivo y destrucción de los tejidos cercanos. Por otro lado, las neoplasias malignas se caracterizan tanto por un crecimiento destructivo como por la capacidad de hacer metástasis.
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En el contexto del síndrome de Kasabach-Merrit, estamos interesados principalmente en dos tipos de neoplasias vasculares raras:
- angioblastoma (hemangioma en penacho)
- Sarcoma de Kaposi (hemangioendotelioma kaposiforme)
Son estas neoplasias con nombres difíciles las que con mayor frecuencia se complican por el desarrollo del síndrome de Kasabach-Merrit. Ambos pertenecen al grupo localmente maligno: aunque no hacen metástasis, pueden crecer de forma rápida y agresiva, destruyendo los tejidos circundantes.
También sucede que el síndrome de Kasabach-Merritt acompaña a otros tumores vasculares.
Síndrome de Kasabach-Merritt - síntomas
En la literatura científica, el síndrome de Kasabach-Merritt se conoce como "hemangioma gigante - trombocitopenia", es decir, "gran hemangioma - trombocitopenia". Estos términos describen bien las características más importantes de la enfermedad descrita.
El problema principal de la enfermedad es un tumor de origen vascular grande y de rápido crecimiento. Esta lesión puede localizarse tanto en la piel como en los tejidos blandos.
Los hemangiomas cutáneos en el síndrome de Kasabach-Merrit son de color púrpura oscuro, hinchados y dolorosos, y crecen rápidamente. Mucho más raro es un mayor número de angiomas pequeños.
Si el tumor vascular se encuentra fuera de la piel (con mayor frecuencia en el espacio retroperitoneal o en los tejidos blandos), el diagnóstico puede ser significativamente difícil; la lesión no es visible a simple vista.
El rápido crecimiento de un tumor vascular tiene graves consecuencias, descritas como "trampa de plaquetas". El tumor retiene los elementos morfóticos de la sangre, incluidos principalmente los trombocitos (plaquetas). Lo mismo ocurre con los eritrocitos o glóbulos rojos.
El efecto de tales componentes sanguíneos que "atrapan" dentro del tumor es una reducción significativa de su concentración en los vasos sanguíneos restantes. Por tanto, se desarrollan trombocitopenia y anemia.
Estos cambios son la causa de una mayor tendencia al sangrado, que se manifiesta por hematomas y hematomas en la piel.
Síndrome de Kasabach-Merritt - complicaciones
El recuento plaquetario normal es de 150.000 a 400.000 / μl. En el síndrome de Kasabach-Merritt, nos ocupamos de la trombocitopenia, es decir, una reducción del número de plaquetas. Cuando la concentración de trombocitos desciende a aproximadamente 30.000 / μl, se desarrollan síntomas de hemorragia trombocitopénica.
Los rasgos característicos de esta afección son hematomas y equimosis, así como una tendencia a sangrar que, en casos extremos, puede ser potencialmente mortal (por ejemplo, hemorragia dentro de los órganos internos o del sistema nervioso central).
El síndrome de Kasabach-Merritt conduce a una desregulación completa del sistema de coagulación. La hemostasia, es decir, el estado de mantener una coagulación sanguínea adecuada, requiere la cooperación de muchos órganos, células y moléculas. Su correcto funcionamiento asegura un equilibrio entre los procesos de creación y disolución de coágulos sanguíneos dentro de los vasos sanguíneos.
Según la hipótesis de la "trampa", se sospecha que un tumor vascular, al atrapar las plaquetas en él, las activa, provocando el consumo de proteínas esenciales en el proceso de coagulación (incluido el fibrinógeno).
Esto puede conducir al desarrollo de CID o coagulación intravascular. Esta es una complicación muy grave que consiste en una interrupción completa de la hemostasia.
Por un lado, existe una actividad de coagulación generalizada, por otro lado, las plaquetas y plaquetas de la sangre se agotan, lo que dificulta detener el sangrado. El síndrome de DIC es una patología grave que requiere una terapia sintomática intensiva y una implementación rápida del tratamiento causal.
Otras complicaciones del síndrome de Kasabach-Merritt pueden estar relacionadas con el crecimiento local del tumor vascular. En una situación en la que el cáncer se desarrolla en cavidades corporales (tórax, cavidad abdominal), los órganos internos pueden sufrir presión, trastornos secundarios de su funcionamiento y dolor.
Por otro lado, si el hemangioma se localiza en la piel, existe el riesgo de alteración de su continuidad, ulceración y desarrollo de complicaciones infecciosas.
El alto volumen de sangre que fluye a través de los vasos del tumor también conlleva el riesgo de desarrollar insuficiencia cardíaca.
Síndrome de Kasabach-Merritt - diagnóstico
El diagnóstico del síndrome de Kasabach-Merritt se basa en el cuadro clínico y los cambios característicos en las pruebas de laboratorio y de imagen.
El examen físico puede mostrar un tumor vascular dentro de la piel, al que luego se unen los síntomas de una diátesis hemorrágica: hematomas y equimosis.
Cada trombocitopenia inexplicable en un niño requiere buscar cambios vasculares, también en el área de los órganos internos.
En este caso, los estudios de imagen son útiles; el primero suele ser una ecografía abdominal con una valoración del hígado y el bazo. Si es necesario, también puede realizar una tomografía computarizada o una resonancia magnética.
Un tipo de examen muy especializado, que se realiza solo en ciertos centros, son las imágenes con el uso de isótopos radiactivos. El uso de plaquetas especialmente etiquetadas puede revelar su "atrapamiento" dentro de un tumor vascular.
Las pruebas de laboratorio suelen mostrar alteraciones importantes en el sistema de coagulación. Los cambios característicos son:
- reduciendo el número de fichas
- disminución de la concentración de fibrinógeno
- un aumento en los dímeros D (indican la activación de los procesos de coagulación, pueden indicar, entre otros, el desarrollo de CID - ver punto 4)
La tendencia al sangrado excesivo se refleja en un aumento de los parámetros utilizados para evaluar la eficiencia del sistema de coagulación (INR, APTT).
En términos de recuentos sanguíneos, generalmente hay anemia, es decir, una disminución en el número de glóbulos rojos.
Un problema diagnóstico difícil en el síndrome de Kasabach-Merritt es la decisión de realizar una biopsia.
Aunque la evaluación histológica de un fragmento de un tumor vascular podría ser útil para hacer el diagnóstico, este examen a menudo se abandona.
Esto se debe al riesgo significativamente mayor de hemorragia en pacientes con síndrome de Kasabach-Merritt. La realización de una biopsia podría provocar una hemorragia difícil de controlar. Por esta razón, la evaluación del tumor generalmente se realiza mediante métodos menos invasivos (principalmente estudios de imágenes).
Síndrome de Kasabach-Merritt - tratamiento
El síndrome de Kasabach-Merritt es una enfermedad rara. Por esta razón, no existen pautas claras sobre el régimen de tratamiento preferido.
Cada caso se considera y trata de forma individual, según el tipo, la ubicación y el tamaño del tumor vascular y la gravedad de las complicaciones en el sistema de coagulación.
La primera opción de tratamiento es la extirpación quirúrgica del tumor. Este método se utiliza principalmente para cambios relativamente menores. Una limitación adicional de la intervención quirúrgica es el muy alto riesgo de hemorragia perioperatoria.
Un método algo menos invasivo es el uso de técnicas de tratamiento intravascular, que consisten en cerrar la luz de los vasos formadores de tumores. Si los métodos anteriores permiten la eliminación de la neoplasia, los trastornos del sistema de coagulación suelen corregirse espontáneamente.
La farmacoterapia es otra vía terapéutica. En el pasado, la terapia con el uso de glucocorticosteroides se usaba principalmente, mientras que hoy en día también se usan cada vez más agentes quimioterapéuticos (sirolimus, vincristina). La respuesta al tratamiento varía: el crecimiento del tumor a veces se inhibe y, lamentablemente, la farmacoterapia sigue siendo ineficaz en ocasiones.
La transfusión de concentrados de plaquetas sigue siendo un tema importante en la atención de pacientes con síndrome de Kasabach-Merritt. Desafortunadamente, este método de tratamiento no es adecuado para el tratamiento crónico de la trombocitopenia, ya que las placas transfundidas quedarán "atrapadas" en el tumor y pueden agravar el estado del paciente.
La transfusión de plaquetas a veces se usa en casos de hemorragia aguda, así como en preparación para la cirugía (para reducir el riesgo de hemorragia perioperatoria).
Las transfusiones de glóbulos rojos se utilizan a menudo para tratar la anemia asociada con el síndrome de Kasabach-Merritt.
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Vale la pena recordar que la gran mayoría de los casos de síndrome de Kasabach-Merritt se refieren a niños pequeños. Por esta razón, cualquier terapia planificada requiere una consideración cuidadosa del equilibrio de los beneficios potenciales y los riesgos asociados.
Las decisiones sobre tratamientos radicales para niños pueden ser difíciles. Un ejemplo es la irradiación terapéutica o radioterapia de tumores vasculares.
A pesar de los efectos positivos mostrados en algunos estudios científicos, este método de tratamiento se usa muy raramente en niños.
Tiene un alto riesgo de complicaciones a largo plazo, como restricción del crecimiento y una mayor probabilidad de desarrollar un tumor maligno en el futuro.
Síndrome de Kasabach-Merritt - pronóstico
El pronóstico del síndrome de Kasabach-Merritt depende de la rapidez del diagnóstico y el tratamiento. Si se extirpa un tumor vascular en una etapa temprana, antes de que ocurran trastornos de la coagulación graves, el pronóstico suele ser bueno.
Desafortunadamente, también sucede que el cáncer reaparece a pesar del éxito inicial de la terapia.
Sin embargo, los tumores vasculares asociados con el síndrome de Kasabach-Merritt no tienden a hacer metástasis.
Si el tratamiento no se inicia con la suficiente rapidez, aumenta el riesgo de complicaciones fatales como el síndrome DIC o hemorragia por trombocitopenia grave.
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- Hemangioma de hígado: causas, síntomas, tratamiento.
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Bibliografía:
- Wang P, Zhou W, Tao L, Zhao N, Chen XW. Análisis clínico del síndrome de Kasabach-Merritt en 17 neonatos. BMC Pediatrics. 2014; 14: 146. DOI: 10.1186 / 1471-2431-14-146.
- "Tratamiento de los tumores vasculares infantiles" Bethesda (MD): Instituto Nacional del Cáncer (EE. UU.)
- Lewis D, Síndrome de Vaidya R. Kasabach Merritt. . En: StatPearls . Treasure Island (FL)
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