Síndrome de Lambert-Eaton: causas, síntomas y tratamiento

El síndrome de Lambert-Eaton es una enfermedad de los músculos que causa debilidad muscular. El síndrome de Lambert-Eaton tiene síntomas similares a los de la miastenia gravis, razón por la cual a veces se le llama síndrome miasténico. Sin embargo, las causas de ambas enfermedades son diferentes: el síndrome de Lambert-Eaton demuestra con mayor frecuencia el desarrollo de cáncer. ¿Cuáles son las otras causas del síndrome de Lambert-Eaton? ¿Cómo reconocer los síntomas? ¿Cual es el tratamiento?

El síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS) es una enfermedad que ataca los músculos debilitándolos. Es similar a la miastenia gravis, razón por la cual el síndrome de Lambert-Eaton a veces también se denomina síndrome miasténico.

El síndrome de Lambert-Eaton es una enfermedad de los ancianos: la edad promedio de los pacientes con LEMS es de 60 años. La afección rara vez se diagnostica en niños, pero hay pocos casos conocidos de su desarrollo en personas menores de 17 años. Además, LEMS ocurre casi por igual en hombres y mujeres.

Síndrome de Lambert-Eaton: causas

El síndrome de Lambert-Eaton en la mayoría de los casos (alrededor del 85%) es de origen canceroso y, por lo tanto, se clasifica como síndromes paraneoplásicos. El síndrome de Lambert-Eaton se asocia con mayor frecuencia (50% de los pacientes) con cáncer de pulmón de células pequeñas. También se puede asociar (pero con menos frecuencia) con cáncer de mama, estómago, colon, próstata, vejiga, riñón o vesícula biliar.

¿Cómo contribuye el cáncer al desarrollo de la enfermedad? También se cree que el cuerpo que lucha contra el cáncer ataca inadvertidamente las terminaciones nerviosas de los músculos. Es importante saber que los síntomas de LEMS a menudo preceden a los síntomas del cáncer. En la mayoría de los casos, el inicio del cáncer ocurre dentro de los primeros 2 años después del inicio del síndrome de Lambert-Eaton.

En alrededor del 15 por ciento. El LEMS es una enfermedad autoinmune, es decir, una en la que el sistema inmunológico produce anticuerpos contra sus propias células y tejidos, en este caso contra el llamado canales de calcio en las terminaciones nerviosas de los músculos. Como consecuencia, se altera la capacidad de las células nerviosas para enviar señales a las células musculares. Esto, a su vez, provoca una disminución de la fuerza muscular.

Síndrome de Lambert-Eaton - síntomas

El síntoma predominante es la debilidad muscular, generalmente los músculos proximales de piernas y brazos (es decir, muslos y brazos). Entonces caminar se vuelve difícil (se observan dificultades especialmente significativas para subir las escaleras) y levantar los brazos (el paciente no puede, por ejemplo, cepillarse el pelo). Los dolores musculares pueden ser un síntoma acompañante.

Además, síntomas como:

• boca seca
• trastornos de sudoración
• desgarro reducido
• impotencia en los hombres
• hipotensión ortostática, es decir, una caída de la presión arterial (sistólica de al menos 20 mm Hg, presión diastólica de 10 mm Hg) después de estar de pie, por ejemplo, al levantarse rápidamente de la cama

Síntomas oculares menos frecuentes (alrededor del 25% de los pacientes), como ptosis o visión doble. Ocasionalmente, puede haber problemas para hablar, masticar y tragar alimentos.

Síndrome de Lambert-Eaton y miastenia gravis

El síndrome de Lambert-Eaton y la miastenia gravis son enfermedades que comparten síntomas similares. Sin embargo, la diferencia entre ellos es que con LEMS, poco esfuerzo físico trae mejoras (aunque solo temporalmente). Esto es diferente al caso de la miastenia gravis: a pesar del esfuerzo físico, los músculos del paciente se vuelven cada vez más débiles. Una característica del síndrome de Lambert-Eaton es también el hecho de que el paciente se siente peor por la mañana después de despertarse que por la noche, todo lo contrario a la miastenia gravis. Además, los primeros síntomas de la miastenia gravis son del 65 al 70 por ciento. párpados caídos enfermos. En el síndrome de Lambert-Eaton, este síntoma es raro.

Síndrome de Lambert-Eaton - diagnóstico

Cuando se sospecha el síndrome de Lambert-Eaton, se realizan pruebas, como:

• análisis de sangre (incluidas pruebas inmunológicas)
• prueba de aburrimiento por electroestimulación (estimulando el nervio con estímulos eléctricos)
• electromiografía de fibra muscular única (SFEMG)
• investigación para buscar cáncer. Debido al hecho de que la enfermedad se asocia con mayor frecuencia con el cáncer de pulmón, se realizan radiografías de tórax y broncoscopia. Si no se encuentra cáncer de pulmón, las pruebas deben repetirse en seis meses, ya que, como se mencionó, el cáncer puede aparecer incluso varios años después del inicio de los síntomas del LEMS.

Los médicos deben descartar afecciones como miastenia gravis, dermatomiositis / polimiositis, polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria, atrofia muscular espinal y miositis de inclusión.

Síndrome de Lambert-Eaton - tratamiento

Si la causa de la enfermedad es un tumor, se aplica un tratamiento oncológico. Además, al paciente se le administran inhibidores de la colinesterasa, inmunosupresores (incluidas prednisona y ciclofosfamida), así como fármacos que aumentan la cantidad de calcio en las terminaciones nerviosas (diaminopiridina). En períodos de empeoramiento de los síntomas, se usa plasmaféresis (limpieza de la sangre de elementos indeseables, en este caso de anticuerpos contra los músculos) o inmunoglobulinas.