El síndrome paraneoplásico (también conocido como síndrome paraneoplásico) es la aparición de síntomas que indican la presencia de un cáncer en el cuerpo. Al contrario de los síntomas típicos del cáncer, los síndromes paraneoplásicos no están relacionados con la ubicación en la que se desarrolla el cáncer primario. Por ejemplo, el primer signo de cáncer de pulmón pueden ser problemas cerebrales y algunos tipos de lesiones cutáneas pueden ser causadas por cáncer del tracto digestivo. Por esta razón, asociar los síntomas con la sospecha de cáncer puede ser una tarea difícil. El estado de alerta de los médicos ante la posibilidad de que los síntomas experimentados puedan ser el primer presagio de una enfermedad neoplásica es muy importante para el diagnóstico temprano y el inicio del tratamiento. Descubra cómo se desarrollan los síndromes paraneoplásicos, cómo se manifiestan y qué cánceres son más comunes.
Tabla de contenido
- ¿Cómo se desarrolla un síndrome paraneoplásico?
- ¿Qué cánceres pueden estar acompañados de síndromes paraneoplásicos?
- Diagnóstico de síndromes paraneoplásicos
- Las formas más comunes de síndromes paraneoplásicos
- síndromes paraneoplásicos cutáneos
- síndromes paraneoplásicos hormonales
- síndromes paraneoplásicos metabólicos
- síndromes paraneoplásicos reumatológicos
- síndromes paraneoplásicos neurológicos
- síndromes paraneoplásicos hematológicos
- Síndromes paraneoplásicos - tratamiento
El síndrome paraneoplásico (síndrome paraneoplásico) es la aparición de síntomas como resultado del desarrollo de un cáncer en el cuerpo. Sin embargo, esta definición no se aplica a aquellos síntomas que son causados por metástasis o crecimiento tumoral local. Por tanto, el síndrome paraneoplásico no es hemoptisis en el cáncer de pulmón ni ictericia que acompaña a los tumores hepáticos, porque estos síntomas proceden directamente de los órganos afectados por el cáncer.
Los síndromes paraneoplásicos aparentemente no tienen relación con el cáncer. Sin embargo, se estima que ocurren en aproximadamente el 8-10% de los pacientes con cáncer. El diagnóstico correcto puede ser el primer signo de sospecha de cáncer y dar lugar a pruebas adicionales. Por otro lado, el diagnóstico rápido y la implementación de la terapia son clave para aumentar las posibilidades de éxito en el tratamiento oncológico.
¿Cómo se desarrolla un síndrome paraneoplásico?
Dado que ya se sabe que los síntomas del síndrome paraneoplásico surgen más allá de la ubicación del tumor primario, surge la pregunta: ¿cuál es la razón del efecto de un tumor en un órgano determinado sobre otros tejidos?
Al principio, vale la pena señalar que aún se desconoce la base exacta para el desarrollo de muchos síndromes paraneoplásicos. Sin embargo, se sospechan dos mecanismos básicos de estos fenómenos.
La primera son las reacciones autoinmunes. El sistema inmunológico del cuerpo reconoce un cáncer en desarrollo y trata de combatirlo, incluso produciendo los anticuerpos apropiados. A veces, sin embargo, los anticuerpos no atacan a las células cancerosas por error, sino que se dirigen contra las células sanas del cuerpo. Este proceso se llama autoinmunidad. Cuando los anticuerpos destruyen las células sanas, pueden causar una variedad de síntomas. Los autoanticuerpos son, entre otros, la causa de la mayoría de los síndromes neurológicos paraneoplásicos, como por ejemplo la degeneración paraneoplásica del cerebelo.
El segundo mecanismo de formación de síndromes paraneoplásicos es la producción directa de diversas moléculas por parte del tumor. Las células cancerosas pueden producir hormonas, proteínas, enzimas y muchas sustancias mensajeras. Estas partículas, junto con el torrente sanguíneo, se distribuyen por todo el cuerpo y afectan a otros tejidos. Por esta razón, los efectos de su producción pueden ser visibles incluso en órganos distantes del tumor. Este mecanismo subyace, por ejemplo, en los síndromes paraneoplásicos hormonales y metabólicos.
¿Qué cánceres pueden estar acompañados de síndromes paraneoplásicos?
Los síndromes paraneoplásicos suelen acompañar a tipos específicos de tumores malignos. Las neoplasias que pueden coexistir con el síndrome paraneoplásico incluyen:
- cáncer de pulmón (especialmente cáncer de pulmón de células pequeñas)
- cáncer de páncreas
- linfomas
- cáncer de mama
- cáncer de ovarios
- cáncer de tiroides
- melanoma
- timoma
Vale la pena mencionar aquí que algunas fuentes incluyen síntomas generales que pueden acompañar prácticamente a todos los tipos de neoplasias malignas. Pertenecen a ellos:
- pérdida de peso
- fiebre crónica
- Debilidad general
- falta de apetito
- anemia prolongada
Estos síntomas siempre deben ser una señal de alarma, que insta a realizar pruebas de diagnóstico adicionales.
Diagnóstico de síndromes paraneoplásicos
La sospecha de una relación entre los síntomas y la enfermedad neoplásica en un paciente requiere diagnósticos multidireccionales. No existe un patrón universal de pruebas recomendadas, los diagnósticos siempre dependen del tipo de síndrome paraneoplásico y del tipo de cáncer sospechado.
En el caso de los síndromes paraneoplásicos autoinmunes, se buscan anticuerpos específicos que atacan las células sanas del cuerpo. Sus concentraciones se pueden medir tanto en sangre como, por ejemplo, en el líquido cefalorraquídeo (en el caso de autoanticuerpos dirigidos contra células del sistema nervioso).
Si existe una sospecha específica de un tumor subyacente al síndrome paraneoplásico, se realizan pruebas para detectarlo. Estos incluyen, por ejemplo, tomografía de tórax, abdomen o pelvis, endoscopia del tracto gastrointestinal y mamografía si se sospecha cáncer de mama.
En una situación en la que no tenemos sospechas sobre el sitio del tumor primario, se realiza un examen PET, que puede revelar su ubicación. La evaluación de los síndromes paraneoplásicos cutáneos puede requerir una biopsia y un examen histopatológico para diferenciarlos de otras afecciones dermatológicas.
Las formas más comunes de síndromes paraneoplásicos
Los síndromes paraneoplásicos abarcan un gran grupo de enfermedades; sería imposible presentar cada una de ellas en este artículo. Cabe destacar, sin embargo, que estos síndromes suelen aparecer como trastornos pertenecientes a los siguientes grupos:
- hormonal y metabólico
- reumatologia
- piel
- neurológico
- hematología
Los siguientes son los ejemplos más comunes de síndromes paraneoplásicos:
- síndromes paraneoplásicos cutáneos
queratosis oscura
Uno de los ejemplos de síndromes paraneoplásicos cutáneos es la queratosis actínica (del latín. acantosis nigricans). En esta condición, la piel se vuelve de color marrón oscuro o negro. Los cambios aparecen con mayor frecuencia en la cara y el cuello, en los pliegues de la piel (por ejemplo, en la ingle) y en la piel de las manos. La queratosis actínica puede ser el primer signo de malignidad gastrointestinal o, más raramente, cáncer de pulmón. En muchos casos, este síndrome coexiste con enfermedades no neoplásicas, especialmente en pacientes obesos y pacientes que padecen trastornos hormonales.
dermatomiositis
Dermatomiositis (del latín. Dematomiositis) es una enfermedad inflamatoria en el límite de la dermatología y la reumatología, que afecta principalmente a la piel y los músculos esqueléticos. La enfermedad surge de reacciones autoinmunes. Los síntomas más importantes incluyen el debilitamiento de los músculos de la cintura escapular y las caderas, así como eritema en la cara y las manos. Se estima que aproximadamente el 15-20% de los casos de dermatomiositis están asociados con cánceres de órganos internos. Dermatomiositis puede acompañar al cáncer de mama, próstata, gastrointestinal y de pulmón.
Síndrome de Leser-Trélat
El término síndrome de Lesler-Trélat es la aparición repentina de numerosas verrugas seborreicas en la piel. Las verrugas seborreicas en sí mismas son lesiones benignas y son bastante comunes en humanos en forma singular. Sin embargo, su diseminación repentina, generalmente en la piel del tronco, puede ser el primer presagio de cáncer gastrointestinal.
pénfigo paraneoplásico
El pénfigo es otra enfermedad cutánea autoinmune asociada con la presencia de anticuerpos contra las células de la piel. Pueden aparecer ampollas dolorosas, cambios eritematosos y erosiones en toda la superficie de la piel, así como en las membranas mucosas. El pénfigo paraneoplásico se asocia con mayor frecuencia con neoplasias del sistema linfático (linfomas).
- síndromes paraneoplásicos hormonales
síndrome de secreción inapropiada de vasopresina (SIADH)
El síndrome de secreción inadecuada de vasopresina, también llamado síndrome SIADH, es el resultado de la producción de vasopresina por las células tumorales. La vasopresina es una hormona que hace que el cuerpo retenga agua y regula su equilibrio de electrolitos. El efecto de la sobreproducción de vasopresina por parte del tumor es la dilución excesiva de los fluidos corporales y la reducción de la concentración de sodio en la sangre. Los síntomas de SIADH incluyen dolor de cabeza, pérdida de memoria y debilidad general. En casos graves, el síndrome puede causar coma, inflamación del cerebro e incluso la muerte. La vasopresina a menudo es producida por células de cáncer de pulmón de células pequeñas, aunque SIADH también puede asociarse con otros cánceres.
Síndrome de Cushing
El síndrome de Cushing paraneoplásico se asocia con niveles elevados de una de las hormonas corticales suprarrenales, el cortisol. Las células cancerosas no suelen producir cortisol directamente. Sin embargo, pueden estimular su producción secretando otra hormona que estimula las glándulas suprarrenales: ACTH (la llamada hormona adrenocorticotrópica). Los síntomas del síndrome de Cushing incluyen obesidad abdominal, presión arterial alta, atrofia muscular, diabetes y osteoporosis. Por supuesto, la paraneoplasticidad no es el único mecanismo del síndrome de Cushing, también puede ser el resultado de una terapia con esteroides a largo plazo, hiperplasia suprarrenal o adenoma pituitario productor de ACTH.
- síndromes paraneoplásicos metabólicos
hipoglucemia
La hipoglucemia, o disminución de la glucosa en sangre, es uno de los síntomas más graves de algunos tipos de cáncer. La hipoglucemia grave puede provocar coma y, en casos extremos, poner en peligro la vida. La reducción de los niveles de glucosa en sangre por parte de los tumores suele estar mediada por vía endocrina por la producción de insulina y factores similares que afectan el metabolismo de los carbohidratos. Algunos tumores pancreáticos son un ejemplo común de tumores secretores de insulina.
hipercalcemia
La hipercalcemia paraneoplásica es un exceso de calcio en la sangre. Es uno de los síndromes paraneoplásicos más comunes, que acompaña p. Ej. cáncer de mama, mieloma y linfomas. Se estima que la hipercalcemia ocurre en aproximadamente el 10-15% de los pacientes con cáncer. Este síntoma está asociado con la secreción por parte del tumor de hormonas que modifican el equilibrio del calcio del organismo. Su efecto es la retención de calcio en los riñones y su liberación del tejido óseo, lo que a su vez contribuye a un aumento de la concentración de este elemento en la sangre. La hipercalcemia tiene un efecto negativo en el trabajo de p. Ej.sistema nervioso, células musculares, sistema digestivo y riñones.
- síndromes paraneoplásicos reumatológicos
osteoartritis hipertrófica
Los síntomas de la osteoartritis hipertrófica son hinchazón y dolor de las articulaciones, periostitis y engrosamiento de los huesos largos cerca de sus extremos (con mayor frecuencia en las falanges). Este síndrome paraneoplásico generalmente se asocia con cáncer de pulmón. Sin embargo, la osteoartritis hipertrófica también puede acompañar a enfermedades no neoplásicas (por ejemplo, defectos cardíacos) y ser una enfermedad genética primaria.
lupus eritematoso sistémico
El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune causada por la producción de anticuerpos contra los propios tejidos del cuerpo (los llamados anticuerpos antinucleares). El lupus es una enfermedad multiorgánica que afecta, por ejemplo, articulaciones, músculos, piel, riñones y vasos sanguíneos. En el lupus paraneoplásico, la producción de anticuerpos antinucleares es causada por una reacción anormal del sistema inmunológico al cáncer en desarrollo. El lupus paraneoplásico puede coexistir, entre otras cosas, en con neoplasias del sistema linfático.
- síndromes paraneoplásicos neurológicos
Los síndromes paraneoplásicos neurológicos son trastornos del sistema nervioso, que a menudo resultan del desarrollo de una enfermedad neoplásica.
Síndrome miasténico de Lambert-Eaton
El síndrome miasténico de Lambert-Eaton es el síndrome paraneoplásico del sistema nervioso más común. Esta enfermedad es similar a otra enfermedad muscular: la miastenia gravis, cuyo síntoma principal es una debilidad muscular significativa. Ambas entidades patológicas tienen antecedentes inmunitarios, aunque son causadas por otros tipos de anticuerpos. La debilidad muscular en el síndrome de Lambert-Eaton afecta principalmente a las extremidades inferiores. Se estima que la enfermedad coexiste con una neoplasia maligna (más a menudo con cáncer de pulmón) en el 50% de los casos.
degeneración paraneoplásica del cerebelo
La degeneración paraneoplásica del cerebelo es un ejemplo de una afección en la que una respuesta inapropiada del sistema inmunológico provoca la destrucción de las células nerviosas normales. El daño resultante en el cerebelo puede manifestarse por pérdida de coordinación motora, dificultad para mantener el equilibrio y trastornos del habla. El tumor que causa con mayor frecuencia la degeneración paraneoplásica del cerebelo es el cáncer de pulmón de células pequeñas.
- síndromes paraneoplásicos hematológicos
Síndrome de Trousseau
Muchos tumores malignos pueden provocar cambios en el sistema de coagulación de la sangre. Con mayor frecuencia, conducen a hipercoagulabilidad, que puede causar complicaciones graves (por ejemplo, embolia pulmonar). Un ejemplo de síndromes paraneoplásicos asociados con una coagulación sanguínea excesiva es el síndrome de Trousseau. La enfermedad consiste en la formación de coágulos en las venas superficiales, en base a lo cual el llamado Flebitis errante. El síndrome de Trousseau acompaña con mayor frecuencia a neoplasias malignas del tracto digestivo (páncreas, estómago) y pulmones.
eosinofilia
La eosinofilia, o niveles elevados de eosinófilos (un tipo de glóbulo blanco), en la mayoría de los casos es causada por una alergia o una infección parasitaria. Sin embargo, un exceso inexplicable de eosinófilos también puede ser un síndrome paraneoplásico. Uno de los síntomas de la eosinofilia es la picazón persistente de la piel.
Síndromes paraneoplásicos - tratamiento
El tratamiento de los síndromes paraneoplásicos siempre se combina con el tratamiento de la neoplasia subyacente. La mayoría de los síndromes paraneoplásicos desaparecen una vez que el cáncer primario está bajo control. Las excepciones son el daño al sistema nervioso, que en muchos casos es irreversible.
Además, los síndromes paraneoplásicos autoinmunes a veces se tratan con agentes que suprimen la respuesta anormal del sistema inmunológico (la denominada terapia inmunosupresora).
Si es posible, también se utiliza un tratamiento sintomático, según el tipo de síndrome paraneoplásico (por ejemplo, corrigiendo alteraciones electrolíticas o varios tipos de pomadas para lesiones cutáneas).
Bibliografía:
- "Síndromes paraneoplásicos: un enfoque para el diagnóstico y el tratamiento" L.Pelosof, D. Gerber, Mayo Clin Proc. 2010 Sep; 85 (9): 838–854, acceso en línea
- "Enfermedades de la piel y enfermedades de transmisión sexual" S. Jabłońska, S. Majewski, PZWL 2013
- "Síndromes paraneoplásicos" M. Krzakowski, Polish Paliative Medicine 2002, vol. 1, no. 2, acceso en línea
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