El síndrome de Rapunzel, aunque su nombre suena romántico, es una enfermedad rara causada por tricotilomanía, es decir, arrancarse el cabello y tricofagia, que se come el cabello desgarrado. El síndrome de Rapunzel es un tipo de obstrucción intestinal y, en casos extremos, puede ser fatal. Lea sobre las causas del síndrome de Rapunzel, cómo se manifiesta y cómo se trata.
El equipo de Rapunzel toma su nombre de la heroína del cuento de hadas de los hermanos Grimm, encerrada en una torre por la bruja Rapunzel, que tenía un cabello muy largo y hermoso. Fue gracias a ellos y a la ayuda del príncipe que finalmente logró escapar de la torre. La niña y el príncipe vivieron felices para siempre, pero este no siempre es el caso de las personas con síndrome de Rapunzel, una condición que afecta con mayor frecuencia a los adolescentes. Hasta el momento, solo se han descrito 88 casos de esta enfermedad.
Síndrome de Rapunzel: causas
El síndrome de Rapunzel afecta a personas que también padecen tricotilomanía, es decir, arrancarse el cabello por la fuerza, tanto de la cabeza como de las cejas o pestañas. La tricotilomanía es un trastorno obsesivo-compulsivo que también se acompaña de dolores de cabeza, dolor abdominal y problemas para dormir. La tricotilomanía, a su vez, está relacionada con la tricofagia, que se come el cabello que se ha arrancado. Ambas condiciones conducen al síndrome de Rapunzel, una obstrucción intestinal causada por el cabello en el tracto digestivo.
El síndrome de Rapunzel se presenta en personas que se acompañan de ansiedad, sentimientos de soledad, trastornos emocionales, depresión e incluso síndrome de Tourette. La enfermedad también se presenta en personas con neurosis. También se mencionan mutaciones en el gen SLITRK1, responsable de la formación de conexiones entre neuronas; si las conexiones son defectuosas, se desarrolla tricotilomanía, que a su vez conduce al síndrome de Rapunzel.
Síndrome de Rapunzel: síntomas
Las personas que se arrancan y comen el cabello pueden notar los siguientes síntomas:
- alopecia por tirones de cabello;
- dolor abdominal (especialmente en la parte superior del abdomen);
- náusea;
- vómitos después de cada comida pesada;
- disminucion del apetito;
- pérdida de peso;
- reflujo gastroesofágico;
- halitosis (mal aliento);
- la presencia de una bola de pelo duro, inmóvil e indoloro en la parte media del abdomen; a menudo es visible "a simple vista" porque da forma a la estructura del cuerpo;
- como resultado de la formación de una bola de pelo, el intestino grueso o delgado se bloquea.
Tricobezoar
El tricobezoar es una bola de pelo, muy pegajosa y dura, que se forma en el estómago y se extiende al intestino grueso o delgado. Los tricobezoares ocurren no solo en personas con síndrome de Rapunzel, sino también en hombres con barba o sus parejas, así como en niños que se han tragado cabello de cepillos o muñecos, es decir, personas que se tragan el cabello accidentalmente.
Los bezoares también se pueden producir tomando medicamentos (se denominan farmacobezoares), frutas (fitobezoares) e incluso papel o tela; en casos recientes, son más comunes en los niños.
El nombre "bezoar" proviene del idioma hebreo que significa "medicina contra el veneno". En el pasado, los bezoares se llamaban piedras mágicas de tierras lejanas, que se suponía que eran un antídoto para varios tipos de venenos.
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Síndrome de Rapunzel: tratamiento
El hábito de comer cabello es difícil de curar: las personas con tricotilomanía son enviadas a psicoterapia, también puede ser necesario consultar a un psiquiatra y recetar medicamentos ansiolíticos y antidepresivos. Los tricobezoares se extirpan quirúrgicamente, pero si la intervención no se realiza con la suficiente rapidez, en casos raros se puede desarrollar una infección y la úlcera se rompe y el paciente puede morir.
Síndrome de Rapunzel: casos observados
Como se mencionó anteriormente, hay pocos casos reportados de síndrome de Rapunzel. Uno de ellos es el de una joven polaca de 15 años a la que le diagnosticaron un gran tricobezoar. La niña se quejaba de dolor abdominal y se estaba quedando calva. Primero, la derivaron a psicoterapia y después de 6 meses, cuando dejó de tirarse del cabello y de comérselo, la operaron. El paciente estuvo bajo el cuidado constante de un psicoterapeuta y posteriormente no se observaron síntomas de tricotilomanía.
Otro caso conocido es el de una niña de 12 años, también tratada con cirugía: la niña se había comido el cabello desde los 6 años y el tricobezoar que le extrajeron del cuerpo tomó la forma de su estómago.
El caso más trágico conocido de la banda de Rapunzel es el de Jasmine Beever de Gran Bretaña. La joven de 16 años se sintió enferma en clase, por lo que los maestros la enviaron a casa y poco después fue al hospital con sus padres. Fue reanimada allí, pero murió de todos modos. Una autopsia mostró que la muerte de la niña fue causada por peritonitis: el tricobezoar presente en su estómago provocó una infección y una úlcera, que finalmente se rompió.
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