El síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis, osteítis, síndrome SAPHO) es una enfermedad reumática crónica perteneciente a espondiloartropatías seronegativas. ¿Cuáles son las causas y los síntomas del síndrome de SAPHO? Como es tratado?
Síndrome de SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis, osteítis, Síndrome de SAPHO) generalmente se desarrolla en pacientes entre 20 y 60 años y afecta a hombres y mujeres con la misma frecuencia. La incidencia más alta del mundo se registra en Japón, mientras que en Europa la mayoría de los casos se notifican en Francia y los países escandinavos.
El síndrome de SAPHO se caracteriza por inflamación articular (sinovitis), acné (acné), pustulosis, formación excesiva de hueso (hiperostosis) y osteítis.
Las causas del síndrome de SAPHO
Las razones para el desarrollo del equipo SAPHO no se han determinado hasta ahora. Se sospecha que alguna predisposición genética puede jugar un papel en el inicio del proceso de la enfermedad, ya que se ha descrito la presencia de este síndrome en miembros de una misma familia. También se considera la influencia del estrés severo y las infecciones por microorganismos como Chlamydia o Yersinia. Sin embargo, no fue posible aislar estas bacterias de los fluidos corporales y tejidos de los pacientes. El único patógeno que puede desarrollarse a partir de lesiones cutáneas y óseas que causa lesiones cutáneas similares al acné es la bacteria anaeróbica Propionibacterium acnes.
Curiosamente, en aproximadamente el 10% de los pacientes, pueden coexistir enfermedades inflamatorias del intestino: la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa.
Síndrome de SAPHO: síntomas
La imagen de la enfermedad está dominada por cambios en el sistema óseo y articular y en la piel. La aparición de lesiones cutáneas puede preceder a la afectación del sistema osteoarticular; estos cambios pueden ocurrir simultáneamente o varios años después de los síntomas articulares y óseos. Rara vez es posible la presencia de síntomas generales, que suelen aparecer en forma de fatiga, pérdida de peso o febrícula.
El síntoma principal del síndrome SAPHO es la artritis de la pared torácica anterior. Por lo general, incluye las articulaciones esternoclaviculares y las conexiones esternoclaviculares. Además, el proceso inflamatorio puede afectar la columna vertebral y las articulaciones sacroilíacas (unilateral o bilateralmente), así como las articulaciones periféricas de manos y pies.
En el caso de la artritis de las articulaciones esternoclaviculares y / o esternocostales, el dolor, la hinchazón, el aumento de calor y en ocasiones enrojecimiento son característicos de su zona. Cuando la columna está comprometida, se notan dolor por compresión y movilidad limitada.
La inflamación de las articulaciones periféricas como las muñecas, las articulaciones metacarpofalángicas, las articulaciones interfalángicas de las manos y las articulaciones de los pies se manifiesta por una hinchazón simétrica y rigidez matutina. También es posible afectar las articulaciones temporomandibular o de la rodilla. Sin embargo, hay que tener en cuenta que la incidencia de artritis periférica es mucho menor que la del esqueleto axial.
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En el curso del síndrome SAPHO, también pueden ocurrir lesiones cutáneas recurrentes, que cursan con períodos de exacerbación y remisión. No siempre acompañan a los síntomas osteoarticulares y tampoco son necesarios para el diagnóstico. Estos incluyen psoriasis vulgar, psoriasis pustulosa en las palmas y superficies plantares de los pies, acné ulcerativo o concentrado e inflamación de las glándulas sudoríparas que ocurre con mucha menos frecuencia.
La psoriasis en placas afecta la piel y las uñas con y sin pelo. En la psoriasis pustulosa, se ven afectadas las superficies palmar de las manos y las superficies plantares de los pies. Toma la forma de pústulas y ampollas rojas y escamosas. Su curso también es característico con períodos de exacerbaciones y remisiones.
El acné se localiza con mayor frecuencia en la piel de la espalda y el pecho y es leve, en forma de erupciones únicas. También es posible tener una forma en descomposición o ulcerativa.
En el síndrome SAPHO, también puede ocurrir una formación excesiva de hueso, que afecta principalmente al sistema esquelético de la pared anterior del tórax, la columna, la pelvis y la sínfisis púbica. Las lesiones inflamatorias también afectan la pared anterior del tórax, la pelvis y las vértebras, pero también pueden ocurrir en los huesos largos, en particular el húmero, la tibia y el fémur. Puede haber focos de inflamación en los huesos planos del cráneo y la mandíbula. Los cambios inflamatorios se acompañan de dolor, sensibilidad al tacto y aumento del calor. El curso también puede ser asintomático.
Equipo SAPHO: investigación
Las pruebas de laboratorio muestran una VSG acelerada, un aumento de la proteína C reactiva (PCR) y leucocitosis, marcadores de inflamación. Además, hay un aumento en la actividad de la fosfatasa alcalina y la concentración de alfa2-globulina. Los pacientes no tienen factor reumatoide ni anticuerpos antinucleares. En aproximadamente el 15-30% de los casos, se puede demostrar la presencia del antígeno HLA-B27.
También se utilizan pruebas de imagen como radiografías y gammagrafía para diagnosticar el síndrome de SAPHO. En la etapa inicial de la enfermedad, la radiografía de tórax muestra erosiones en las articulaciones acompañadas de esclerosis subcondral o signos de periostitis. Posteriormente, los cambios productivos y la formación de los llamados bloques de hueso. En pacientes con un curso prolongado de la enfermedad, se puede observar esclerotización dentro del esternón y calcificación de los ligamentos costoclaviculares.
Cuando el esqueleto axial está involucrado, son visibles erosiones y esclerotización reactiva dentro de los cuerpos vertebrales adyacentes al disco intervertebral. También hay sindesmofitos marginales y calcificaciones perivertebrales. La esclerotización también puede ocurrir en la cadera y el área púbica.
La sacroileítis se diagnostica en más de 1/3 de los pacientes. Las erosiones en las articulaciones periféricas de las manos y los pies son raras.
El uso de gammagrafía esquelética con tecnecio (99mTc) permite demostrar una mayor captación del marcador en las áreas afectadas por el proceso de la enfermedad.
La biopsia de hueso (biopsia de hueso) también se realiza con fines de diagnóstico. En la etapa inicial de la enfermedad, las células inflamatorias, los monocitos, los plasmocitos y las células gigantes individuales son visibles en las preparaciones de médula ósea. Posteriormente predominan los cambios fibrosos y monocitos. La capa cortical del hueso está engrosada y compacta, como en el caso de la osteomielitis infecciosa. El contenido descargado suele ser estéril.
Equipo SAPHO: tratamiento
Inicialmente, en el tratamiento se utilizan fármacos antiinflamatorios no esteroideos y analgésicos. En ausencia de mejoría y marcadores inflamatorios persistentes, se utilizan glucocorticosteroides orales e inyecciones intraarticulares.
La sulfasalazina está especialmente recomendada para la afectación de articulaciones sacroilíacas, intensificación de lesiones psoriásicas o coexistencia de cambios inflamatorios en el intestino. La leflunomida y el metotrexato se utilizan en el caso de afectación de articulaciones periféricas con presencia de erosiones y alta actividad del proceso inflamatorio. Además, se utilizan infliximab y etanercept, anticuerpos anti-TNF-alfa.
La calcitonina se usa para tratar los cambios osteolíticos, que inhibe la resorción ósea y tiene un efecto analgésico y antiinflamatorio. El panidronato por infusión intravenosa también tiene un efecto antirresortivo en el hueso. Además, inhibe la actividad de citocinas proinflamatorias como IL-1, IL-6 y TNF-alfa.
En el tratamiento del síndrome de SAPHO, no se deben olvidar los tratamientos de fisioterapia, la rehabilitación física adecuada y la psicoterapia.
