El síndrome de West es un síndrome epiléptico característico de la población infantil. El síndrome de West como epilepsia infantil es una enfermedad bastante grave, que resulta, entre otras, de por el hecho de que puede conducir a un retraso intelectual considerable. El riesgo de disfunción mental aumenta cuanto más tarde se inicia el tratamiento del síndrome de West. Entonces, ¿cuáles son los síntomas de esta enfermedad y qué debería impulsar a los padres a visitar a un neurólogo?
Tabla de contenido
- Síndrome de West: causas
- Síndrome de West: síntomas
- Síndrome de West: diagnóstico
- Síndrome de West: tratamiento
- Síndrome de West: pronóstico
El síndrome de West es uno de los tipos de epilepsia infantil. El nombre de esta unidad proviene del autor de su primera descripción, publicada en 1841 en la revista Lancet, William James West.
En su publicación, el médico inglés describió el caso de un paciente muy cercano a él; esta descripción se refería al hijo de W.J. Vesta.
Según las estadísticas, el síndrome de West afecta a 1 de cada 3500 niños, los niños padecen esta enfermedad un poco más a menudo. La enfermedad suele comenzar entre los tres y los doce meses de edad.
Síndrome de West: causas
De hecho, cualquier condición asociada con cambios orgánicos en el cerebro puede conducir al síndrome de West: patologías de este tipo pueden ocurrir en el período prenatal, así como en el período perinatal, o en varios momentos después del nacimiento de un niño. Los trastornos más comunes asociados con el síndrome de West son:
- hidrocefalia
- microcefalia
- polimicrogiria
- Síndrome de Sturge-Weber
- esclerosis tuberosa
- infecciones congénitas (por ejemplo, citomegalovirus)
- encefalopatía isquémica hipóxica
- hemorragias intracraneales
- meningitis y sus consecuencias
- enfermedad del jarabe de arce
- fenilcetonuria
- síndrome de Down
- encefalopatías mitocondriales
- malformaciones de los vasos cerebrales
- Heridas en la cabeza
Incluso si un niño padece alguna de las enfermedades antes mencionadas, no siempre es posible averiguar al mismo tiempo por qué un paciente joven desarrolla ataques epilépticos.
Las hipótesis de los científicos ahora se centran principalmente en las alteraciones en la cantidad de neurotransmisores: el neurotransmisor GABA atrae la mayor atención. Otras teorías se refieren a una de las hormonas, a saber, la corticoliberina hipotalámica (CRH).
Es posible que la producción de esta sustancia en cantidades excesivas pueda provocar alteraciones en la actividad eléctrica del cerebro y convulsiones epilépticas relacionadas.
A veces, un niño no puede encontrar ningún defecto en el cerebro y todavía tiene el síndrome de West. En tales situaciones, la enfermedad se conoce como idiopática. De hecho, a menudo es imposible establecer las causas del síndrome de West: hasta el 30% de los pacientes con esta enfermedad son diagnosticados con la forma idiopática de este síndrome.
Síndrome de West: síntomas
En el curso del síndrome de West, los más característicos son las convulsiones epilépticas dobladas. Durante un ataque de este tipo, se produce una contracción repentina y generalizada de los músculos flexores.
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El efecto de esto es que en un niño acostado boca arriba, la cabeza está inclinada, junto con el torso, hacia adelante. También hay una notable flexión de las extremidades inferiores hacia el cuerpo, mientras que las extremidades superiores del niño se inclinan con mayor frecuencia hacia adelante.
El sello distintivo de las convulsiones en un niño con síndrome de West es que generalmente ocurren en serie. La mayoría de las veces, las convulsiones ocurren cuando el niño se despierta o se duerme.
Sin embargo, en el síndrome de West, el problema no son solo las convulsiones epilépticas; las convulsiones pueden ir acompañadas o seguidas de dolencias como:
- alteraciones de la conciencia
- salivación
- vomitando
- enrojecimiento de la cara
- inquietud psicomotora
- aumento significativo de la sudoración
Otro problema es característico del equipo de West.Es decir, con bastante frecuencia (especialmente en ausencia de tratamiento o falla en su implementación), el desarrollo psicomotor del niño puede verse inhibido.
Síndrome de West: diagnóstico
Si se sospecha el síndrome de West en un niño, el examen electroencefalográfico (EEG) es el más importante. La mejor situación es cuando la prueba se realiza tanto mientras el niño está despierto como cuando está dormido.
La desviación en el EEG, característica del síndrome de West, es el registro hipsarítmico (es decir, uno en el que, además de la actividad irregular de las ondas cerebrales, se notan muchas ondas agudas, a veces denominadas picos).
En el diagnóstico del síndrome de West, también se pueden realizar muchas otras pruebas para encontrar la patología responsable de la enfermedad.
Para este propósito, se pueden realizar pruebas de imagen, como la resonancia magnética o la tomografía computarizada de la cabeza; estas pruebas son muy importantes, porque según las estadísticas, incluso en 8 de cada 10 niños con síndrome de West, las desviaciones en la neuroimagen son notables.
También se utilizan pruebas de laboratorio como hemogramas, análisis de orina o análisis del líquido cefalorraquídeo recogido durante la punción.
Síndrome de West: tratamiento
El tratamiento del síndrome de West se basa principalmente en la farmacoterapia. La terapia debe implementarse lo antes posible, porque cuanto mayor es el retraso entre el inicio de la enfermedad y el inicio de su tratamiento, mayor es el riesgo de que el niño experimente retraso psicomotor.
- Tratamiento de la epilepsia: tratamiento farmacológico, tratamiento quirúrgico y efectos secundarios.
Los medicamentos que se utilizan con más frecuencia para tratar el síndrome de West son la vigabatrina o los derivados sintéticos de la corticotropina (ACTH). Otras preparaciones, como los derivados del ácido valproico, fármacos del grupo de las benzodiazepinas o lamotrigina, se utilizan con menor frecuencia.
Rara vez se utiliza, pero una de las opciones de tratamiento para el síndrome de West, es la cirugía de la epilepsia.
Otro efecto que puede resultar eficaz en los niños con síndrome de West es el uso de una dieta cetogénica (que consiste en altas cantidades de grasas y limitación de productos proteicos).
- Dieta cetogénica (dieta baja en carbohidratos)
De hecho, existe evidencia de que la dieta cetogénica puede tener efectos beneficiosos en esta epilepsia infantil, pero solo debe introducirse después de consultar a un médico y obtener su consentimiento.
Otros tratamientos para la epilepsia:
- Estimulación del nervio vago en el tratamiento de la epilepsia
- Telemedicina en el tratamiento de la epilepsia
Síndrome de West: pronóstico
Desafortunadamente, en el caso del síndrome de West, el pronóstico es bastante malo. Estadísticamente, alrededor del 5% de los niños mueren antes de los cinco años.
Se pueden encontrar una amplia variedad de problemas en los niños sobrevivientes. Incluso el 90% de ellos experimentan disfunción cognitiva, mientras que se puede encontrar un retraso mental significativo en hasta el 70% de los pacientes.
Los trastornos mentales en forma de comportamiento autista o actividad psicomotora excesiva también son bastante comunes. Otro problema con el síndrome de West es que en una proporción significativa (incluso 6 de cada 10) de los pacientes, también se producirán ataques epilépticos en su vida adulta.
Casi la mitad de los pacientes convierten el síndrome de West en otro tipo de síndrome epiléptico infantil, que es;
- Síndrome de Lennox-Gastaut
Un fenómeno bastante interesante, aunque aún incomprensible para la medicina, es que los niños con síndrome de West idiopático tienen mejor pronóstico que aquellos a los que se les ha diagnosticado alguna patología relacionada con las estructuras del sistema nervioso.
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