Síndromes de epilepsia: tipos

Los síndromes de epilepsia son en realidad diferentes tipos de epilepsia y, a menudo, existen diferencias significativas entre ellos. Conciernen, entre otros el momento en el que se produce la aparición de la enfermedad, pero también la naturaleza de las convulsiones en un síndrome de epilepsia determinado y las dolencias que la acompañan. También cabe destacar que la determinación del síndrome epiléptico que padece un paciente determinado es necesaria para determinar su pronóstico, pero también para planificar un tratamiento adecuado de la epilepsia.

Los síndromes de epilepsia se distinguen en función de las causas que los originaron y la edad a la que el paciente desarrolló la enfermedad. Cabe recordar que la epilepsia es una enfermedad muy heterogénea. Esta enfermedad puede aparecer en personas de cualquier edad y los síntomas de dos personas con epilepsia pueden ser completamente diferentes. Sin embargo, la epilepsia no se trata solo de convulsiones; las convulsiones epilépticas también pueden tomar la forma de, por ejemplo, pérdida del conocimiento o temblores en algunas partes del cuerpo.

Además de las crisis epilépticas, otros problemas, como el retraso intelectual, también pueden estar asociados con la epilepsia. Las causas de la epilepsia pueden diferir de un tipo a otro, así como la edad a la que el paciente desarrolló la enfermedad.Teniendo en cuenta la naturaleza de las crisis epilépticas, la edad a la que aparecieron los primeros síntomas de la enfermedad, las anomalías del EEG y otros problemas (además de la epilepsia), es posible distinguir entre diferentes síndromes epilépticos. A continuación se describen algunos síndromes de epilepsia, pero hay un número mucho mayor de ellos, incluso varias docenas.

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Síndromes de epilepsia: epilepsia frontal nocturna

La epilepsia frontal nocturna suele comenzar en la niñez. El nombre de la unidad proviene del hecho de que las convulsiones asociadas a ella ocurren durante el sueño, por lo que pueden confundirse con las pesadillas que experimenta el paciente. En el curso de la epilepsia frontal nocturna, el paciente experimenta convulsiones motoras, como apretar las manos o doblar las rodillas. Además de los trastornos del movimiento, también puede haber llanto, gritos o gemidos. La epilepsia frontal nocturna es un trastorno genético que se hereda de forma autosómica dominante.

Síndromes de epilepsia: epilepsia de Roland

La epilepsia rolándica es uno de los síndromes epilépticos más leves. Por lo general, comienza en niños de entre 3 y 13 años. En la epilepsia de Roland, las convulsiones epilépticas son focales, aparecen con mayor frecuencia por la noche y suelen afectar los músculos faciales, por lo que los pacientes pueden experimentar, por ejemplo, babeo. Estas convulsiones suelen ser de naturaleza leve, pero desafortunadamente existe el riesgo de que se generalicen desde un punto focal. Sin embargo, en la mayoría de los casos, la epilepsia de Roland es leve y las convulsiones pueden incluso tender a desaparecer cuando el niño entra en la pubertad. Además, la epilepsia de Roland no siempre requiere tratamiento; a veces, la frecuencia de sus convulsiones es tan rara y tan baja que es posible al menos posponer la terapia por algún tiempo.

Síndromes de epilepsia: ausencias infantiles

Otro síndrome epiléptico que se presenta en los pacientes más jóvenes son las ausencias infantiles. La enfermedad generalmente comienza entre los 4 y los 12 años. En este síndrome, las crisis epilépticas consisten en ataques recurrentes y repentinos de inconsciencia que duran varias docenas de segundos, que pueden ir acompañados, por ejemplo, de movimientos de masticación o parpadeo de los ojos. Las crisis de ausencia en la infancia son un síndrome epiléptico con buen pronóstico, ya que la frecuencia de las crisis suele disminuir significativamente a medida que el niño crece.

Una convulsión: vea cómo reconocerla

Síndrome de Dravet (epilepsia mioclónica infantil grave)

El síndrome de Dravet pertenece al grupo de epilepsia farmacorresistente. La enfermedad comienza temprano, ya que los primeros síntomas del síndrome de Dravet generalmente ocurren durante el primer año de vida de un niño. La primera convulsión en este síndrome (generalmente en forma de convulsión tónico-clónica generalizada) ocurre en la mayoría de los casos cuando el niño tiene fiebre. La epilepsia mioclónica en bebés es severa, incl. debido a que las convulsiones que se producen en él tienen una tendencia bastante alta a prolongarse y volverse epilépticas. A medida que el niño crece, la afección se agrava: con el tiempo, aparecen otros tipos de convulsiones, como ausencias, convulsiones focales y convulsiones mioclónicas. Además de las convulsiones, muchos otros problemas asociados con el síndrome de Dravet incluyen:

trastornos de integración sensorial
aumento de la frecuencia de infecciones
trastornos del espectro de conducta autista
alteración del sueño
trastornos nutricionales y del crecimiento

Síndromes de epilepsia: síndrome de West

El síndrome de West se desarrolla con mayor frecuencia en niños de 3 a 12 meses y se asocia con tres problemas: ataques epilépticos, retraso intelectual y una anomalía característica del EEG llamada hipsarritmia. La enfermedad se clasifica como epilepsia bastante grave debido a que está asociada con la tendencia a la aparición de ataques epilépticos no solo en la infancia, sino también más adelante en la vida. Otro problema es que un paciente con síndrome de West puede transformarse en otro síndrome epiléptico, el síndrome de Lennox-Gastaut.

Síndromes de epilepsia: síndrome de Lennox-Gastaut

Por lo general, el síndrome de Lennox-Gastaut comienza en niños de entre dos y seis años. Los niños pueden experimentar muchos tipos diferentes de convulsiones durante el curso de la enfermedad, que generalmente incluyen convulsiones tónicas y convulsiones mioclónicas. Desafortunadamente, los ataques epilépticos no son el único problema en el curso de esta unidad: los niños con síndrome de Lennox-Gastaut a menudo sufren de retraso intelectual. El pronóstico del síndrome de Lennox-Gastaut es bastante malo, ya que la afección a menudo no responde al tratamiento con agentes antiepilépticos.

Síndromes de epilepsia: epilepsia mioclónica juvenil

La epilepsia mioclónica juvenil se desarrolla típicamente en el rango de edad de 8 a 20 años. Como su nombre indica, las convulsiones mioclónicas son las más típicas de la afección y suelen aparecer poco después de despertarse. Otras convulsiones en la epilepsia mioclónica juvenil son las convulsiones de ausencia y las convulsiones tónico-clónicas. La afección se asocia con una tendencia de por vida a las convulsiones, pero generalmente es una forma de epilepsia en la que existe una buena posibilidad de que la farmacoterapia prevenga el desarrollo de síntomas.

Síndromes de epilepsia: síndrome de Ohtahar

Una de las formas más graves de epilepsia infantil es el síndrome de Ohtahar. Los síntomas de la enfermedad aparecen muy temprano, incluso en los primeros días o las primeras semanas de vida de un niño. Las convulsiones en el síndrome de Ohtahar suelen tomar la forma de convulsiones tónicas. El pronóstico de los pacientes es bastante desfavorable: hasta la mitad de los niños con esta unidad mueren antes del primer año de vida. A su vez, en el resto de los pacientes suele haber un retraso intelectual importante y, a menudo, la parálisis cerebral coexiste con el síndrome de Ohtahar. Otro problema con este síndrome de epilepsia es que actualmente no existen tratamientos efectivos para él.

Síndromes de epilepsia: síndrome de Rasmussen

El síndrome de Rasmussen es una enfermedad bastante misteriosa, considerada actualmente como una de las enfermedades autoinmunes. Las enfermedades se observan en niños menores de 10 años. El síndrome de Rasmussen comienza con ataques epilépticos, que suelen ser ataques focales complejos, aunque algunos pacientes experimentan primero convulsiones tónico-clónicas. Otras anomalías que se encuentran en los niños con esta afección, que ocurren en diferentes momentos desde la primera convulsión, son la hemiplejía y la capacidad de detectar encefalitis en las pruebas de imagen, y el deterioro cognitivo.

Síndromes de epilepsia: síndrome de Panayiotopoulos

El síndrome de Panayiotopoulos es otra forma de síndrome de epilepsia infantil. Los niños entre 3 y 6 años sufren con mayor frecuencia esta unidad. En el curso del síndrome, los trastornos emergentes toman la forma de convulsiones parciales autónomas, que incluyen una aceleración de los latidos del corazón o palidez repentina. Las convulsiones de Panayiotopoulos ocurren con mayor frecuencia durante el sueño. Este síndrome se clasifica como síndromes epilépticos con buen pronóstico: hasta un 25% de todos los pacientes de esta unidad experimentan una sola crisis. Para otros, la afección generalmente se resuelve con la edad, generalmente a los 13 años.

Síndromes de epilepsia: epilepsia mioclónica progresiva

La epilepsia mioclónica progresiva no es realmente un síndrome epiléptico, sino un grupo de varias enfermedades diferentes. Sus rasgos característicos son convulsiones mioclónicas y demencia de varios tipos acompañantes. El grupo de epilepsia mioclónica progresiva incluye: