La degeneración cortico-basal es una enfermedad neurodegenerativa bastante rara, que se incluye en la denominada parkinsonismo atípico. Esta clasificación de la enfermedad proviene de que en su caso aparecen síntomas similares a la enfermedad de Parkinson, como rigidez o temblores. Sin embargo, existen algunas características distintivas que distinguen la degeneración corticobasal del Parkinson, entonces, ¿cuándo se puede sospechar que un paciente tiene esta afección en particular?
Tabla de contenido
- Degeneración corticobasal: causas
- Degeneración corticobasal: síntomas
- Degeneración cortico-basal: diagnóstico
- Degeneración corticobasal: tratamiento
- Degeneración corticobasal: pronóstico
La degeneración corticobasal (CBD) ha aparecido en la literatura médica durante un tiempo relativamente corto; las primeras descripciones de esta unidad provienen de 1968. Desde entonces, ha habido varios informes de nuevos casos de esta enfermedad entre las personas, pero realmente no ha habido muchos; por ejemplo, se pueden citar los datos proporcionados en una publicación (de 2014), donde se sugirió que Polonia había descrito en general sólo 17 casos de degeneración corticobasal.
En general, se puede decir que la degeneración corticobasal no es una enfermedad común; se estima que esta entidad afecta de 5 a 7 de cada 100,000 personas en la población general. Según los datos disponibles actualmente, los hombres y las mujeres se enferman con una frecuencia similar. Por lo general, los primeros síntomas de la degeneración corticobasal se desarrollan en pacientes de entre 50 y 70 años.
Degeneración corticobasal: causas
Hasta ahora no se han establecido las causas exactas de la degeneración corticobasal; actualmente, la opinión dominante es que los factores ambientales y los genes influyen en la aparición de esta enfermedad. La gran mayoría de los casos son esporádicos, pero ha habido informes de pacientes en los que la enfermedad se asoció con mutaciones en la proteína tau.
La degeneración cortico-basal es una enfermedad neurodegenerativa en la que existe una disfunción de la corteza cerebral y los núcleos del prosencéfalo (ganglios basales). Los pacientes experimentan una pérdida progresiva de células nerviosas y, además, también se encuentran anomalías como inflamación específica de las neuronas en estas regiones del cerebro. Finalmente, los pacientes experimentan pérdida de tejido nervioso.
Pero, ¿cuál es el responsable de ellos? Bueno, la proteína tau tiene la culpa en este caso. Esta sustancia es necesaria para el funcionamiento de las células nerviosas, pero cuando no se metaboliza correctamente y se acumula en el sistema nervioso central, que se produce en la degeneración cortico-basal, pero también en algunas otras enfermedades neurodegenerativas, definitivamente tiene un efecto perjudicial sobre su funcionamiento. estructura y puede conducir a la muerte de las células nerviosas. Sin embargo, en la actualidad se desconoce por qué algunas personas hacen esto y finalmente desarrollan degeneración corticobasal.
Degeneración corticobasal: síntomas
Las dolencias que ocurren en las personas con degeneración corticobasal se asemejan a las que constituyen los síntomas de la enfermedad de Parkinson, por eso el CBD se incluye en el grupo de los llamados parkinsonismo atípico. En los pacientes, puede haber:
- dificultades para controlar los movimientos de una extremidad (la aparición asimétrica de trastornos es bastante característica de la degeneración cortico-basal)
- rigidez muscular
- distonía
- dificultades para mantener una postura corporal estable
- trastornos del equilibrio y la coordinación motora
- movimientos involuntarios (por ejemplo, temblores, atetosis y discinesia)
- alteración sensorial
- dificultades del habla (disartria)
- dificultad para tragar (disfagia)
Un síntoma interesante de la degeneración cortico-basal es el llamado síndrome de la mano extraña: el problema es que el paciente siente que la extremidad que realmente posee (generalmente una de las extremidades superiores) no le pertenece en absoluto.
En el curso de la degeneración corticobasal, los pacientes pueden desarrollar dolencias distintas de las mencionadas hasta ahora. Posible, otros problemas en este caso incluyen demencia o trastornos del estado de ánimo (generalmente en forma de trastornos depresivos).
La característica de la degeneración corticobasal es su curso progresivo: a medida que pasa el tiempo, los pacientes no solo pueden experimentar más y más dolencias, sino que también es posible que los síntomas que anteriormente afectaban solo a un área del cuerpo también comiencen a afectar posteriores (como sucede, por ejemplo, en el caso de las extremidades, donde la rigidez y las alteraciones sensoriales pueden afectar primero a una sola extremidad y luego también a las otras).
Degeneración cortico-basal: diagnóstico
Debe enfatizarse aquí que no es fácil hacer un diagnóstico de degeneración corticobasal; el cuadro clínico no es característico en este caso, además, otras enfermedades mucho más frecuentes generalmente se tienen en cuenta como causas de los síntomas.
Inicialmente, el paciente se somete a un examen neurológico, durante el cual pueden notarse las desviaciones mencionadas anteriormente, como p. Ej. Movimientos involuntarios, desequilibrio o rigidez muscular.
Posteriormente se suelen solicitar pruebas de imagen -tomografía computarizada o resonancia magnética de la cabeza- en las que se puede encontrar, entre otras, atrofia asimétrica dentro de la corteza cerebral o atrofia de los ganglios basales. Sin embargo, por lo general, las pruebas de imagen funcionales, como SPECT o PET, se consideran más importantes, ya que permiten la observación de trastornos del flujo y el metabolismo tisular en aquellas estructuras del cerebro en las que hay lesiones características de la degeneración cortico-basal.
Además de las pruebas mencionadas, a los pacientes también se les suele ordenar que realicen un examen electroencefalográfico.
La necesidad de un diagnóstico extenso no se debe a que todas las pruebas mencionadas u otras pruebas sean necesarias para el diagnóstico de degeneración cortico-basal, sino a que se sospecha que es necesario realizar un diagnóstico diferencial. Las enfermedades con las que se debe diferenciar la unidad aquí discutida incluyen:
- atrofia multisistémica
- enfermedad de Parkinson
- parálisis supranuclear progresiva
- Enfermedad de pick
Degeneración corticobasal: tratamiento
Actualmente, la degeneración cortico-basal sigue siendo una enfermedad incurable; hasta ahora no se han descubierto métodos de tratamiento causal de esta unidad.
La terapia utiliza principalmente un tratamiento sintomático, gracias al cual es posible aliviar la intensidad de las dolencias que experimenta el paciente.
Al igual que en la enfermedad de Parkinson, se puede utilizar levodopa, aunque la respuesta suele ser pequeña, además, en las formas avanzadas de la enfermedad, por lo general, tomarla no tiene ningún efecto.
Entre otras medidas que en ocasiones se recomiendan a los pacientes con degeneración corticobasal, existen preparados que reducen la tensión muscular (como las benzodiazepinas o el baclofeno), y en el caso de contracciones musculares severas, el uso de toxina botulínica es útil. Por lo general, se recomienda la rehabilitación para los pacientes.
Degeneración corticobasal: pronóstico
Como ya se ha mencionado, la degeneración cortico-basal es, lamentablemente, progresiva y con el tiempo se traduce en un deterioro cada vez más significativo del funcionamiento del paciente.
La enfermedad generalmente dura de 5 a 10 años (6 años en promedio) y eventualmente es fatal.
Fuentes:
- Gołąb-Janowska M., Nowacki P., Degeneración cortico-basal, Polish Neurological Review, 2014, vol. 10, no. 2, acceso en línea
- Parmer J.B. et al., síndrome corticobasal. Un enigma diagnóstico, Dement Neuropsychol 2016 diciembre; 10 (4): 267-275, acceso en línea
- Materiales de la Organización Nacional de Enfermedades Raras, acceso en línea
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