Los papilomas del plexo vascular de los ventrículos cerebrales suelen ser neoplasias benignas, más frecuentes en la población pediátrica. Las principales dolencias asociadas a este cáncer son las consecuencias de la hidrocefalia y el aumento de la presión intracraneal. El papiloma del plexo vascular puede manifestarse, entre otras cosas, en dolor de cabeza: ¿qué otros síntomas en un niño no deben subestimarse, ya que pueden sugerir la existencia de un cáncer dentro del sistema nervioso central?
Papiloma del plexo vascular cerebral papiloma del plexo coroideo) es en la mayoría de los casos un tumor benigno del sistema nervioso central (SNC). En la clasificación de cuatro grados de la OMS, estos cambios se asignan al primer grado más bajo en relación con la malignidad de las neoplasias del SNC. Esta formación ocurre principalmente en la población pediátrica, donde representa menos del 1% del número total de neoplasias del SNC y hasta el 4% de todas las enfermedades neoplásicas en este grupo de edad. Los papilomas del plexo vascular en los niños se desarrollan con mayor frecuencia dentro de los ventrículos laterales del cerebro, mientras que en los adultos la ubicación más común de estas lesiones es el cuarto ventrículo. La lesión es casi tres veces más común en pacientes masculinos.
Papiloma del plexo vascular de los ventrículos del cerebro: causas
Los papilomas del plexo coroideo se desarrollan a partir de las células epiteliales de los plexos coroideos, que están presentes en los ventrículos del cerebro de cada ser humano. Aún se desconocen los fenómenos específicos que conducen a este tipo de cáncer. Los trastornos genéticos se consideran factores potencialmente implicados en la patogenia de la enfermedad; se nota que la incidencia de esta neoplasia es más frecuente en pacientes con determinadas enfermedades condicionadas genéticamente, como el síndrome de Li-Fraumeni o el síndrome de von Hippel-Lindau. Según uno de los informes científicos más recientes, la aparición de papilomas del plexo vascular de los ventrículos cerebrales puede verse afectada por mutaciones en la proteína receptora NOTCH3. Resulta que las anomalías en la actividad de esta proteína pueden promover la oncogénesis y la aparición de diversas lesiones neoplásicas en humanos, incluidos los papilomas del plexo vascular.
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Los síntomas del papiloma del plexo coroideo están estrechamente relacionados con el comportamiento de esta neoplasia. Tiene la capacidad de producir líquido cefalorraquídeo, lo que provoca cantidades excesivas de esta sustancia en los pacientes. El efecto de tales fenómenos es la aparición de hidrocefalia en pacientes y un aumento de la presión intracraneal, que principalmente conduce a dolencias como:
- dolores de cabeza
- náusea
- vomitando
- mareo
- visión borrosa
- hinchazón del disco óptico
- parálisis de los nervios craneales (principalmente los nervios oculomotor y de abducción)
Los síntomas menos comunes, pero que también ocurren, del papiloma del plexo vascular de los ventrículos del cerebro son:
- bloquear la parálisis nerviosa
- desórdenes psicóticos
- convulsiones
Papiloma del plexo vascular de los ventrículos del cerebro: diagnóstico
El diagnóstico de papiloma del plexo vascular de los ventrículos del cerebro se basa en los resultados de los exámenes por imágenes. La tomografía computarizada y la resonancia magnética de la cabeza se utilizan para este propósito. Gracias a estas pruebas, es posible visualizar el crecimiento neoplásico a la luz de uno de los ventrículos del cerebro. Es importante no solo visualizar el cambio en sí, sino también evaluar su morfología. Las evaluaciones tienen en cuenta, entre otras cosas, la presencia de calcificaciones dentro del tumor. Los puntos puntuales pueden sugerir que el paciente sí tiene papilomas benignos, mientras que numerosas calcificaciones pueden, a su vez, ser de considerable preocupación, ya que son más típicas de otra entidad que también puede desarrollarse en los ventrículos del cerebro, que es el cáncer de plexo coroideo.
Papiloma del plexo vascular de los ventrículos del cerebro: tratamiento
En pacientes con papiloma del plexo vascular de los ventrículos del cerebro, se usa principalmente el tratamiento quirúrgico. Durante la operación, es posible realizar un examen histopatológico intraoperatorio, gracias al cual finalmente se confirma la naturaleza de la lesión. Otros tratamientos oncológicos, como la radioterapia o la quimioterapia, rara vez se utilizan para este cáncer. Se pueden usar, por ejemplo, en pacientes en los que la cirugía no ha eliminado completamente el tumor.
La cirugía tiene éxito en la mayoría de los pacientes. Con la resección del tumor, la hidrocefalia suele remitir, pero en algunos pacientes puede persistir después de la cirugía y puede ser necesario utilizar una válvula ventricular-peritoneal para drenar el exceso de líquido cefalorraquídeo del interior del cráneo.
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