La enfermedad de Marchiafava-Bignami (MBD) es una enfermedad neurológica. Los síntomas incluyen demencia, problemas de movilidad y coma. La enfermedad se diagnostica con mayor frecuencia en personas que consumen alcohol. ¿Cuál es el curso de la enfermedad de Marchiafava-Bignami y se puede tratar?
La enfermedad de Marchiafave-Bignami fue descrita a principios del siglo XX por patólogos italianos interesados en ciertos cambios cerebrales en pacientes recientemente fallecidos. Dado que la investigación se llevó a cabo en Italia, la enfermedad se vinculó inicialmente con Italia y con un gran consumo de vino joven.
Hoy se sabe que esta dolencia se presenta en todo el mundo y no depende de género ni raza. Afecta con mayor frecuencia a hombres de 45 a 60 años con diagnóstico de alcoholismo.
Tabla de contenido:
- ¿Qué es la enfermedad de Marchiafave-Bignami?
- ¿Qué es la enfermedad de Marchiafave-Bignami?
- Síntomas de la enfermedad de MBD
- Diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de Marchiafava-Bignami
¿Qué es la enfermedad de Marchiafave-Bignami?
La enfermedad de Marchiafava-Bignami (MBD) es una enfermedad neurológica que afecta principalmente a los bebedores empedernidos, aunque se conocen casos de personas no adictas que también han padecido esta rara enfermedad.
En su caso, la enfermedad se acompañó de cambios neoplásicos, así como deficiencias nutricionales y electrolíticas, que de alguna manera pueden afectar el desarrollo de MBD (lamentablemente, no se pudo identificar ningún nutriente específico, cuya deficiencia causaría esta enfermedad).
Actualmente, gracias a la tomografía computarizada y la resonancia magnética, los cambios característicos de la enfermedad de Marchiafave-Bignami se detectan con mayor frecuencia. Anteriormente, los cambios se observaban solo durante la autopsia, hoy es posible diagnosticar la enfermedad mientras el paciente aún está vivo.
Sin embargo, la enfermedad de Marchiafava-Bignami se clasifica como una enfermedad rara, es decir, enfermedades que afectan a no más de 5 de cada 10.000 personas.
¿Qué es la enfermedad de Marchiafave-Bignami?
La MBD se manifiesta por cambios crecientes en el cerebro. A medida que avanza la enfermedad, en la parte central del cuerpo calloso se desmieliniza, se necrótica y se atrofia. La inflamación inicial del cuerpo calloso en la fase aguda de la enfermedad suele exceder el área de necrosis final.
En los pacientes también se observó daño a la corteza cerebral en los lóbulos lateral frontal y temporal: degeneración de neuronas y aparición de células gliales. Se llama La esclerosis en capas corticales de albaricoque, que, según estudios recientes, siempre se asocia a la enfermedad de Marchiafave-Bignami, se considera secundaria a MBD.
En la primera década del siglo XXI se desarrollaron dos subtipos clínicos de enfermedad de Marchiafave-Bignami. El tipo A incluye cambios en el sistema piramidal (la parte del sistema nervioso que controla el movimiento voluntario y la postura) y cambios en todo el cuerpo calloso.
Este daño conduce a coma, demencia, convulsiones y finalmente a la muerte. El tipo B es más leve y se manifiesta con lesiones parciales o focales en el cuerpo calloso. Los pacientes con este tipo clínico presentan ligeros trastornos mentales y alteraciones de la marcha.
Las personas diagnosticadas con el tipo A tienen un alto porcentaje de discapacidad (86%) y una tasa de mortalidad del 21%. Los pacientes con tipo B tienen un pronóstico mucho mejor (la tasa de discapacidad a largo plazo es solo del 19% y la tasa de mortalidad es cero), pero la condición es dejar el hábito y dejar de beber alcohol.
Según el experto, Piotr Ślifirczyk, neurólogo, Medicover PolandLa enfermedad de Marchiafava-Bignami es una enfermedad desmielinizante, al igual que la esclerosis múltiple. Aunque las causas de estas enfermedades son muy diferentes, en ocasiones tienen que ser distintas entre sí.
Si bien el consumo crónico de alcohol es la causa más común de MBD, también se ha informado que una persona con diabetes mal controlada que no ha consumido alcohol ha desarrollado el síndrome. Se considera que la principal causa de la enfermedad es la deficiencia de vitaminas B.
Actualmente, no existe una inyección pura de vitamina B1 (tiamina) disponible en el mercado polaco. Como resultado, es necesario utilizar agentes compuestos de diversas vitaminas en forma de inyecciones o sustancias orales.
Síntomas de la enfermedad de MBD
Las características de las dolencias varían y son típicas de muchas dolencias comunes a las personas con dependencia del alcohol, como hemorragia subdural, síndrome de Wernicke-Korsakoff y enfermedad hepática alcohólica.
Los pacientes con MBD sufren demencia, pérdida del conocimiento, convulsiones y en la última etapa de la enfermedad entran en coma. La característica para ellos es la apraxia (incapacidad para realizar una actividad) en un lado no dominante del cuerpo, cuya causa directa es un flujo incorrecto de información del hemisferio izquierdo al derecho debido al daño de las fibras del cuerpo calloso.
A veces se observan nistagmo y pérdida de sensibilidad. Los síntomas motores típicos son temblores y debilidad y espasticidad muscular (p. Ej., Paresia), marcha anormal (marcha amplia) y falta de reflejos tendinosos profundos (es decir, contracción muscular).
Diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de Marchiafava-Bignami
Si los síntomas indican enfermedad de Marchiafava-Bignami, es necesario realizar análisis de electrolitos y glucemia, así como pruebas morfológicas y toxicológicas.
El siguiente paso es realizar una tomografía computarizada y una resonancia, que revelará los cambios en las características cerebrales de la MBD.
La enfermedad de Marchiafav-Bignami requiere, ante todo, la abstinencia del alcohol. El tratamiento de los pacientes varía según la condición del paciente. Incluye los dos métodos utilizados en el tratamiento de otras enfermedades alcohólicas (administración de vitamina B, principalmente tiamina y folato, que tiene un efecto positivo en el estado de desnutrición, típico de estas enfermedades, incluida la MBD. En ocasiones, la amantadina se utiliza en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson).
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