Arteritis de células gigantes (enfermedad de Horton): causas, síntomas y tratamiento

La arteritis de células gigantes, también conocida como enfermedad de Horton o arteritis temporal, es la vasculitis primaria más común y afecta a 200 personas por millón por año. La enfermedad afecta a diversos vasos, incluidos los que irrigan el ojo, lo que conlleva el riesgo de ceguera. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de la enfermedad de Horton? Cual es su tratamiento.

Arteritis de células gigantes, también conocida como enfermedad de Horton o inflamación de la arteria temporal (lat. arteritis gigantocellularis, arteritis temporalisarteritis de células gigantes, abreviada como ACG, arteritis temporal), es una enfermedad cuya esencia es la inflamación de los vasos arteriales, especialmente la aorta y sus grandes ramas, principalmente ramas extracraneales de la arteria carótida, es decir, las que irrigan la cabeza. La inflamación más común es la arteria temporal (de ahí el nombre de la enfermedad). Aparte de ellos, el proceso de la enfermedad también puede desarrollarse en la arteria oftálmica, la arteria ciliar posterior y la parte proximal de la arteria vertebral. Como resultado de la vasculitis, se produce su estrechamiento y, en consecuencia, isquemia de los órganos a los que se suministró sangre.

La arteritis de células gigantes pertenece al grupo de enfermedades sistémicas del tejido conectivo (enfermedades reumáticas). La investigación muestra que en Europa la incidencia es mayor en el norte del continente que en los países mediterráneos. En Escandinavia, 20 por millón de personas padecen la enfermedad de Horton, mientras que en el sur de Europa solo 12. La enfermedad afecta principalmente a personas mayores de 50 años (la mayoría de los casos ocurren en la séptima década de la vida), con una mayoría doble de mujeres.

La enfermedad de Horton no debe confundirse con el síndrome de Horton, que es un dolor de cabeza en racimos.

Arteritis de células gigantes (enfermedad de Horton): causas

Se desconocen las causas de la enfermedad de Horton.Se supone que es el resultado de una reacción inmune a agentes infecciosos (virales, bacterianos) en individuos genéticamente predispuestos. Es decir. bajo la influencia de estos factores, los vasos arteriales son atacados por el sistema inmunológico.

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Arteritis de células gigantes (enfermedad de Horton) - síntomas

Inicialmente, el paciente desarrolla síntomas sistémicos similares a los de la gripe, como: fiebre o febrícula, anorexia, pérdida de peso, malestar general, debilidad, escalofríos y sudoración, depresión. Luego, como resultado de la isquemia en el área vascular, el paciente puede quejarse de:

• dolores de cabeza crónicos, que generalmente se localizan en la región temporal (luego la arteria temporal se hincha dolorosamente, volviéndose visible en forma de un bulto tortuoso y fibroso), y en las áreas occipital, parietal y frontal. Este dolor suele aparecer de noche y perturba el sueño.
• dolor del cuero cabelludo (dolores de cabeza superficiales, por ejemplo, al cepillarse los dientes);
• claudicación en la mandíbula y la lengua (entumecimiento al masticar)

En 1/4 de los pacientes, las arterias que suministran sangre a los ojos se ven afectadas, lo que se manifiesta por alteraciones visuales, como:

• visión doble
• trastornos de la agudeza visual

La arteritis de células gigantes a menudo coexiste con la polimialgia reumática, caracterizada por dolor y rigidez matutina en los hombros y la cintura. Según la investigación, el 50 por ciento. los pacientes con enfermedad de Horton tienen enfermedad reumática polimialgia, y entre el 15 y el 25 por ciento. los pacientes con polimialgia reumática padecen este tipo de arteritis.

La enfermedad de Horton puede provocar ceguera

Los trastornos de la visión afectan al 20-30% de pacientes, aproximadamente la mitad de los cuales experimentan pérdida permanente de la visión (generalmente un ojo). La pérdida de la visión ocurre con mayor frecuencia de forma repentina, en unos pocos días y puede estar precedida por síntomas como dolor de cabeza, fiebre, síntomas generales y claudicación mandibular. Las causas más comunes (91%) de esta afección son la neuropatía óptica isquémica anterior, con menor frecuencia la neuropatía posterior y la obstrucción de la arteria central de la retina. Su consecuencia puede ser la complicación más grave de la enfermedad, es decir, la pérdida permanente de la visión, a menudo precedida de ambliopía temporal, visión doble o dolor ocular. El pronóstico es malo ya que la pérdida de agudeza visual es permanente, aunque la administración temprana de corticosteroides puede mejorar la visión.

La arteritis de células gigantes también se asocia con un mayor riesgo de formación de aneurisma aórtico, que suele ser una complicación tardía de la enfermedad y puede diseccionarse y provocar la muerte. En casos muy raros, se produce un accidente cerebrovascular, la mayoría de las veces isquémico, y aún más raramente hay hemorragia subaracnoidea o intracraneal.

Arteritis de células gigantes (enfermedad de Horton) - diagnóstico

Según la Sociedad Estadounidense de Reumatología, los criterios para el diagnóstico de arteritis de células gigantes incluyen:

1. Edad del paciente: 50 años o más.
2. Cefalea nueva y localizada.
3. Sensibilidad de la arteria temporal o debilitamiento del pulso de la arteria temporal.
4. OB ≥ 50 mm / h.
5. Biopsia anormal de la arteria temporal.

El cumplimiento de 3 de 5 criterios permite el diagnóstico de la enfermedad. Sin embargo, el diagnóstico final se basa en pruebas de imagen, como ecografía, resonancia magnética (RM) y PET (tomografía computarizada por emisión de positrones), que revelan características de inflamación de la pared del vaso. Por otro lado, la ecografía, la angio-TC y la arteriografía se utilizan para visualizar complicaciones como estenosis / obstrucción de las arterias afectadas, aneurismas y disección aórtica. Las pruebas adicionales (VSG, proteína C reactiva) y una biopsia de la arteria temporal son útiles para establecer el diagnóstico de la enfermedad de Horton.

Arteritis de células gigantes (enfermedad de Horton) - tratamiento

Los pacientes reciben glucocorticosteroides. La dosis inicial es de 40 a 60 mg de prednisona al día en una o dos dosis. En el caso de síntomas oculares, las dosis del fármaco son mayores o se utilizan pulsos de metilprednisolona. Las dosis de prednisona se reducen gradualmente. El tratamiento se lleva a cabo durante 2 a 4 años, pero a veces la terapia con dosis bajas es más prolongada.

El sello distintivo de la arteritis de células gigantes es la mejoría repentina después de 24 a 72 h de tratamiento con glucocorticoides.

Bibliografía:

1. Rozwodowska M., Rozwodowska M., El-Essa A., Kubica J., Arteritis de células gigantes (inflamación de la arteria temporal). Estudio de caso 2, Enfermedades del corazón y los vasos 2006, Vol. 3, No. 4