Encefalitis esclerosante subaguda (SSPE)

La encefalitis esclerosante subaguda (SSPE) es una enfermedad rara causada por el virus del sarampión. Su incidencia ha disminuido significativamente desde que se introdujo la vacuna contra el sarampión, pero lamentablemente, a pesar de los ensayos de tratamiento, no se han observado curas. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de la encefalitis esclerosante subaguda (SSPE)?

La panencefalitis esclerosante subaguda (SSPE) generalmente se desarrolla 7 años después de haber tenido una infección temprana por sarampión y afecta principalmente a niños menores de 12 años, más a menudo en niños que en niñas. La incidencia de SSPE ha disminuido significativamente desde la introducción de la vacuna contra el sarampión y ahora es de alrededor de 1 de cada 100.000.

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La encefalitis esclerosante subaguda se presenta con demencia progresiva, falta de coordinación, ataxia, mioclonías y otros síntomas neurológicos focales. Es una enfermedad crónica que suele durar varios años. Sin embargo, ha habido informes de un curso violento que condujo a la muerte en unos pocos meses. Solo alrededor del 10 por ciento de los pacientes pueden recuperarse por sí mismos, lo que puede durar muchos años.

En el curso de la infección, hay infiltrados perivasculares en la corteza y la sustancia blanca del cerebro compuestos por células plasmáticas y otras células mononucleares, así como focos de desmielinización y gliosis en la sustancia blanca y capas más profundas de la corteza cerebral. Además, se observa la presencia de cambios degenerativos en neuronas de la corteza, los ganglios basal y ponsal, y en los núcleos olivar inferiores. En las neuronas y las células gliales existen cuerpos de inclusión eosinofílicos intranucleares y endoplásmicos. El etiquetado de los cuerpos de inclusión por inmunofluorescencia muestra un resultado positivo, característico del virus del sarampión.

Encefalitis esclerosante subaguda: síntomas

La encefalitis esclerosante subaguda se desarrolla gradualmente sin fiebre acompañante. Los primeros síntomas pueden incluir:

• olvido;
• dificultades en el aprendizaje y las actividades escolares;
• inquietud motora.

Luego, en semanas o incluso meses, aparece lo siguiente:

• trastornos de la coordinación motora;
• ataxia;
• mioclonías en las extremidades y el tronco;
• apraxia;
• movimientos coreoatetóticos o de salón de baile;
• síntomas piramidales;
• trastornos del habla;
• convulsiones
• posición distónica.

En la etapa final de la enfermedad, hay alteraciones visuales, que incluyen ceguera, sordera y tetraplejía espástica, que se asemeja al estado de decorticación.

Encefalitis esclerosante subaguda: investigación

El diagnóstico de encefalitis esclerosante subaguda se basa en el cuadro clínico, el examen del líquido cefalorraquídeo y la electroencefalografía (EEG).

Tanto el suero sanguíneo como el líquido cefalorraquídeo muestran niveles elevados de anticuerpos anti-levadura. En el examen electroforético del líquido cefalorraquídeo, estos anticuerpos aparecen como bandas de IgG oligoclonales. Los niveles de glucosa y proteína en el líquido cefalorraquídeo son normales y la pleocitosis es normal o ligeramente elevada.

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Las alteraciones generalizadas en la corteza bioeléctrica de la corteza cerebral a menudo ocurren en el examen EEG, con la imagen de "descarga y supresión" de ondas lentas de alto voltaje o conjuntos de ondas lentas de pico que aparecen con una frecuencia de 4-20 s sincrónicamente o independientemente del mioclono.

Las pruebas de imagen también se utilizan en el diagnóstico de encefalitis esclerosante subaguda. La tomografía computarizada muestra atrofia cortical y lesiones focales o multifocales de baja densidad en la sustancia blanca. En el caso de las imágenes de RM potenciadas en T2, se pueden observar cambios en la sustancia blanca periventricular.

Encefalitis esclerosante subaguda: tratamiento

A pesar de los intentos de utilizar muchos fármacos en los pacientes, como bromodesoxiuridina, amantadina, inosina o isoprosina, no se observó recuperación. En algunos casos, la mejora clínica o la progresión de la enfermedad se logra mediante la administración intraventricular de interferón alfa seguida de la administración intraventricular o intraventricular de ribavirina. Sin embargo, debe recordarse que este tipo de terapia se asocia con la aparición de efectos secundarios característicos, que incluyen meningitis, encefalopatía, así como síntomas de las neuronas motoras.

NHF