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La transposición de grandes arterias, o TGA para abreviar, es el defecto cardíaco congénito cianótico más común que se encuentra en los recién nacidos. Se asocia a un pronóstico muy grave. La falta de tratamiento quirúrgico conlleva un alto riesgo de mortalidad en las primeras etapas de la vida. Por este motivo, es muy importante detectar un defecto de forma temprana y realizar la corrección adecuada. ¿Qué tan común es la traducción de grandes troncos (TGA) y cuál es su causa?
La traslación de los grandes troncos arteriales (TGA) representa el 5-7% de todos los defectos cardíacos congénitos. La incidencia media es de 20 a 30 por 100.000 nacidos vivos. La mayoría de las veces es un defecto aislado y su etiología es multifactorial y desconocida. Se sospecha que afecta con mayor frecuencia a los recién nacidos de madres con diabetes. Solo en el 10% de los casos se asocia a otros defectos, entre ellos con asplenia (falta de bazo) o inversión visceral. La TGA ocurre 2-3 veces más a menudo en niños que en niñas.
¿Cuál es la traslación de grandes troncos arteriales?
La traslación de los grandes troncos arteriales (grandes vasos) se basa en la salida de la aorta del ventrículo derecho y el tronco pulmonar del ventrículo izquierdo. Las conexiones entre las aurículas y los ventrículos correspondientes permanecen constantes.
Podemos distinguir TGA simple (sin defectos concomitantes) y compleja.
Como resultado de tal transposición, estamos ante la aparición de dos sistemas circulatorios separados. Sangre no oxidada en la circulación sistémica, es decir El sistema fluye desde la aurícula derecha al ventrículo derecho, y desde allí a la aorta y los vasos periféricos, para regresar a la aurícula derecha a través del sistema venoso. En la circulación pequeña, la sangre fluye desde el ventrículo izquierdo a la circulación pulmonar y luego la sangre oxigenada regresa a la aurícula izquierda. La condición que permite la supervivencia de un recién nacido afectado por este defecto es la existencia de conexiones que permiten la mezcla de sangre oxigenada y no oxigenada. Pueden incluir:
- foramen oval (FO) o comunicación interauricular (ASD),
- defecto en el tabique interventricular (VSD),
- conducto arterioso persistente (CAP).
El grado de oxigenación de los tejidos del cuerpo y la gravedad de los síntomas dependen del número y la eficacia de estas conexiones. El desplazamiento de grandes buques puede ir acompañado de:
- defecto en el tabique interventricular (VSD): ocurre en aproximadamente el 50% de los casos de TGA; cuanto más significativo sea, mejor será la mezcla de sangre venosa y arterial; el defecto puede ser único o múltiple;
- coartación aórtica (CoA): rara vez se acompaña de TGA;
- anomalías de la salida y el curso de las arterias coronarias: en aproximadamente 1/3 de los casos; la variante más común es la salida de la arteria circunfleja de la arteria coronaria derecha;
- obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, más común en combinación con VSD; en la TGA simple suele ser de naturaleza funcional y resulta del desplazamiento del tabique interventricular causado por la presión arterial más alta en el ventrículo derecho.
¿Cómo se manifiesta la TGA?
Los bebés con trasplante de tallo grande generalmente nacen a tiempo con un peso normal. El síntoma principal en los bebés recién nacidos es la cianosis central: decoloración azulada de la piel y las membranas mucosas (principalmente los labios, la lengua y la boca). Es el resultado de un aumento del porcentaje de hemoglobina no oxigenada en sangre arterial (> 5 g / dl). La cianosis no desaparece con oxígeno al 100%. El kilometraje se correlaciona fuertemente con el grado de mezcla de sangre. Cuando la única comunicación entre la circulación grande y pequeña es el foramen oval, y el conducto arterial está cerrado en 1-2. Un día de vida, la cianosis crece rápidamente y la condición clínica del recién nacido empeora dramáticamente. Sin embargo, si la traducción se acompaña de una pérdida significativa del tabique interventricular, la cianosis puede ser leve y los síntomas de insuficiencia cardíaca en el recién nacido, como:
- respiración rápida,
- taquicardia,
- aumento de la sudoración,
- aumento de peso deficiente
puede tardar varias semanas en desarrollarse.
Tratamiento de la traslación de grandes troncos arteriales.
En el caso del diagnóstico inicial de TGA, la administración inmediata de prostaglandina PGE1 es el tratamiento de primera línea. El objetivo de este procedimiento es mantener abierto el conducto arterial. El suministro de prostaglandina dentro de las primeras horas después del nacimiento permite el transporte al centro apropiado en las mejores condiciones posibles.
Si la mezcla de sangre a nivel del conducto arterioso y el tabique interauricular es insuficiente y la operación de reparación no se puede realizar de inmediato, el siguiente paso es realizar una atrioseptostomía con balón, es decir, El tratamiento de Rashkind. Consiste en ensanchar el foramen oval o romper el tabique auricular. El objetivo es aumentar la filtración de sangre hacia la aurícula derecha y así aumentar la cantidad de sangre oxigenada en la circulación sistémica. El catéter con punta de balón generalmente se introduce a través de la vena femoral hasta la aurícula derecha y luego a través del agujero oval hasta la aurícula izquierda. Allí, el globo se llena con un agente de contraste diluido en solución salina. Tirar de él hacia la aurícula derecha crea un defecto del tabique que permitirá una mezcla eficiente y una mejora de la saturación de sangre arterial.
La clave para sobrevivir es realizar una cirugía cardíaca. El tipo de cirugía depende del tipo anatómico del defecto. Actualmente, en el caso de TGA simple o TGA con una CIV leve y aislada, el procedimiento de elección es la corrección anatómica del defecto: operación de Jatene (operación de cambio arterial). En definitiva, consiste en una intersección supravalvular de la aorta y el tronco pulmonar, y luego su desplazamiento y fusión con las cámaras correspondientes. La operación también incluye el trasplante de las arterias coronarias a la sección inicial de la arteria pulmonar, que se conectará a la aorta. La etapa que precede al procedimiento es el corte o ligadura del conducto arterial. Las operaciones de Jatene deben realizarse hasta las 4 semanas de edad.
Articulo recomendado:
DEFECTOS DE NACIMIENTO EN NIÑOS: las malformaciones más comunes en los niñosAntes de que el método Jatene se convirtiera en un estándar ampliamente reconocido, la primera operación de reparación de TGA fue la llamada corrección fisiológica realizada por primera vez por Mustard en 1964. Consiste en extraer el tabique auricular y conectar las aurículas con un parche de dacrón o pericárdico "cruzado" para desviar el flujo de sangre oxigenada y no oxigenada a los ventrículos opuestos. Proporcionó una saturación adecuada, pero no eliminó la proporción, por lo que el ventrículo derecho aún tenía que bombear sangre a la circulación sistémica.
En TGA con obstrucción concomitante del tracto de salida del ventrículo izquierdo y CIV significativa, la corrección anatómica del defecto no es una opción. La solución en esta situación es el método Rastelli. El cierre del defecto se realiza de tal forma que la sangre del ventrículo izquierdo drene hacia la abertura aórtica. El ventrículo derecho se conecta al tronco pulmonar mediante una prótesis sintética u homoinjerto (injerto biológico).
TGA: pronóstico después de la cirugía y sus efectos secundarios
Después del tratamiento quirúrgico, los pacientes son monitoreados cuidadosamente para detectar y tratar posibles complicaciones, como:
- alteraciones del ritmo cardíaco (incluida la muerte cardíaca súbita debido a fibrilación ventricular);
- insuficiencia cardiaca;
- estrechamiento de las arterias coronarias (isquemia de miocardio, infarto);
- estenosis aórtica y pulmonar en el lugar de las anastomosis quirúrgicas;
- Dilatación del bulbo aórtico y regurgitación aórtica.
Las diferentes técnicas de corrección de defectos significan que cada tipo de cirugía se asocia con un conjunto ligeramente diferente de complicaciones típicas.
Cada paciente, independientemente del tipo de tratamiento elegido, debe someterse a un control regular, que incluye: examen médico, radiografía de tórax, ECG, eco cardíaco, medición de saturación.
El pronóstico de la transposición de grandes vasos depende del tipo de defecto y del tipo de cirugía realizada. Si no se trata, el defecto se asocia con una mortalidad muy alta. El 30% de los recién nacidos muere en la primera semana de vida, el 50% en el primer mes de vida y el 90% de los recién nacidos con TGA muere antes de cumplir 1 año de edad. Actualmente, gracias a la atención neonatal y la cardiocirugía pediátrica mejor desarrolladas, la detección y el tratamiento de la traslación de grandes troncos arteriales se encuentran en un alto nivel, lo que aumenta significativamente las posibilidades de supervivencia de los pacientes más jóvenes. Por ejemplo, las tasas de supervivencia a largo plazo para las operaciones de cambio arterial (operación de Jatene), según la investigación realizada, superan el 90%. La mortalidad perioperatoria (según el tipo de cirugía) varía en un pequeño porcentaje.
Fuentes:
1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varsovia, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87
Moll J.J., Kopala M., Moll M., Traducción total de grandes vasos, "Cirugía cardíaca infantil" Editorial científica "Śląsk", Katowice 2003, editado por el prof. Janusz H. Skalski y el prof. Zbigniew Religa (en línea)
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Defectos cardíacos congénitos, Kawalec W. (ed.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatria, vol. .1, Varsovia, PZWL, 2016
