La sarcoidosis, o enfermedad de Besnier-Boeck-Schaumann, es una enfermedad autoinmune que afecta prácticamente a todo el cuerpo y afecta principalmente a los jóvenes. Los síntomas de la sarcoidosis a menudo se confunden con la tuberculosis u otra enfermedad respiratoria. Hasta el momento, no se ha establecido una causa definitiva de la sarcoidosis, aunque existen muchas hipótesis al respecto. Es importante destacar que la sarcoidosis no es una enfermedad infecciosa, por lo que no puede contraerla.
Sarcoidosis (enfermedad de Besnier-Boeck-Schaumann, latín. sarcoidosis) es una enfermedad autoinmune (enfermedad autoinmune). El sistema inmunológico, acostumbrado a destruir a los intrusos que ingresan al cuerpo, de repente se vuelve demasiado activo en algunas personas.
En los órganos internos, se forman granulomas, es decir, pequeños bultos inflamatorios que, a diferencia de la tuberculosis, son granulomas que no curan. Los granulomas se forman a partir de células inflamatorias como linfocitos y macrófagos.
Si bien la sarcoidosis puede afectar cualquier órgano, se encuentra con mayor frecuencia en los pulmones y los ganglios linfáticos, principalmente en el mediastino. Es por eso que la sarcoidosis se clasifica como una enfermedad pulmonar intersticial. Esto significa que desarrolla cambios heterogéneos y difusos en los pulmones, que conducen a un intercambio de gases deficiente.
Tabla de contenido
- Sarcoidosis: ¿quién se enferma con más frecuencia?
- Sarcoidosis - síntomas
- Sarcoidosis: ¿cómo hacer un diagnóstico preciso?
- ¿Cuáles son las diferencias entre la sarcoidosis?
- Sarcoidosis - tratamiento
- Sarcoidosis - curso clínico
Sarcoidosis: ¿quién se enferma con más frecuencia?
La sarcoidosis se considera una enfermedad principalmente de los jóvenes, principalmente en la tercera década de la vida (20-30 años). En las mujeres, el segundo pico de incidencia se produce entre los 50 y los 60 años.
Si bien no existe una ventaja de género definida, se cree que la sarcoidosis es un poco más común en las mujeres.
También se ha observado que la sarcoidosis se encuentra con bastante frecuencia en personas de los países nórdicos, y que la raza negra está enferma unas diez veces más que el resto de la población.
Sarcoidosis - síntomas
La sarcoidosis en su curso inicial suele ser asintomática. Sin embargo, a medida que avanza la enfermedad, con mayor frecuencia se puede observar linfadenopatía, es decir, agrandamiento generalizado de los ganglios linfáticos.
A menudo, en la sarcoidosis hay:
- pérdida de peso
- tosiendo
- sudores nocturnos
- mal humor
- Debilidad general
Estos son síntomas inespecíficos, que ocurren incluso en aproximadamente el 30% de los pacientes, por lo que cuando aparecen, rara vez nos enfocamos en una enfermedad específica, es más, tales dolencias son conocidas por la autopsia de prácticamente todos nosotros y ocurren en caso de estrés o fatiga prolongada.
Los síntomas más típicos de la sarcoidosis están relacionados principalmente con el órgano afectado por la enfermedad. Por tanto, podemos observar, entre otros:
- dificultad para respirar, tos, dolor o malestar retroesternal en el pecho
- dolor muscular y articular
- agrandamiento del hígado y / o agrandamiento del bazo (hepato y / o esplenomegalia)
- ganglios linfáticos inflamados que son móviles e indoloros
- arritmias en presencia del corazón, síntomas de insuficiencia circulatoria
- ojos secos o visión borrosa
- alteraciones en el sistema nervioso central, especialmente parálisis de los nervios craneales, principalmente de los nervios faciales (la llamada neurosarcoidosis)
- lesiones cutáneas de diversos tipos e intensidades, por ejemplo sarcoide nodular, angiolupoide (lesión vascular, principalmente en mujeres, localizada principalmente en la nariz), erupción sarcoide, sarcoide diseminado y anular; las lesiones suelen dejar cicatrices en la superficie de la piel
- síntomas óseos, también conocidos como síndrome de Jüngling
- agrandamiento de la glándula parótida en uno o ambos lados
- síntomas de hipercalcemia, es decir, niveles elevados de calcio en sangre que a menudo acompañan a la sarcoidosis, como poliuria, nefrolitiasis y colelitiasis, debilidad muscular, somnolencia, dolor de cabeza, náuseas, vómitos, pérdida de apetito, pancreatitis, úlcera gástrica y duodenal, arritmias o hipertensión arterial
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Sarcoidosis: ¿cómo hacer un diagnóstico preciso?
Dado que la sarcoidosis puede atacar cualquier órgano, a menudo se pueden observar muchas anomalías en varias pruebas adicionales. Sin embargo, en última instancia, el diagnóstico de sarcoidosis se determina mediante el examen histopatológico de un fragmento de los órganos modificados, con mayor frecuencia de los ganglios linfáticos, el parénquima pulmonar, la conjuntiva ocular, el hígado, los riñones o la piel.
Además, las siguientes pruebas se utilizan en el diagnóstico de sarcoidosis:
- pruebas de laboratorio que pueden mostrar
- anemia leve
- leucopenia
- hipercalcemia
- hipercalciuria
- aumento de la enzima convertidora de angiotensina en sangre
- hipergammaglobulinemia
- pruebas de imagen:
Radiografía de tórax: según la imagen de la radiografía, la sarcoidosis se puede clasificar en cinco etapas, más precisamente:
- etapa 0: la imagen de rayos X del tórax es normal
- estadio I - agrandamiento de los ganglios linfáticos de las cavidades y / o mediastino, sin cambios visibles en el parénquima pulmonar
- estadio II: pequeña diseminación nodular en el parénquima pulmonar que acompaña a los ganglios linfáticos agrandados
- estadio III - diseminación nodular pequeña en el parénquima, sin agrandamiento de los ganglios linfáticos
- estadio IV - fibrosis del parénquima pulmonar y cambios en el enfisema (imagen en "panal")
tomografía computarizada de tórax:
- pequeña diseminación nodular en el parénquima pulmonar
- ganglios linfáticos agrandados de los hilatos y el mediastino
Imágenes por resonancia magnética: la mayoría de las veces es útil para evaluar la participación de otros órganos, principalmente el sistema nervioso central y el corazón.
Ecografía abdominal para evaluar el hígado, el bazo y el sistema urinario
- ECG para evaluar posibles arritmias
- un examen oftalmológico que debe realizarse en cada paciente
- examen del líquido cefalorraquídeo: en el caso de afectación del sistema nervioso central, revelará linfocitosis y un aumento en los niveles de proteínas en la gran mayoría de los pacientes
- prueba de tuberculina realizada para excluir la infección actual con mycobacterium tuberculosis, sin embargo en el caso de sarcoidosis hay un debilitamiento del sistema inmunológico, por lo que esta prueba puede dar resultados falsos negativos
La sarcoidosis se puede diagnosticar cuando existe un cuadro clínico y radiológico típico en más de dos órganos, lo que se confirma con los resultados de la biopsia. Cuando no es posible una biopsia, el diagnóstico de sarcoidosis en estadios I y II solo se puede realizar sobre la base del cuadro clínico y radiológico.
¿Cuáles son las diferencias entre la sarcoidosis?
Debido a que la sarcoidosis puede ocurrir en cualquier órgano de nuestro cuerpo, conviene descartar una serie de enfermedades que pueden tener síntomas similares.
En el caso de las linfadenopatías hiliares y mediastínicas, se debe excluir en primer lugar la enfermedad neoplásica, tanto los linfomas malignos como las metástasis de otros órganos. Las lesiones pulmonares en las pruebas de imagen pueden hacer sospechar otras enfermedades intersticiales o, por ejemplo, la diseminación del cáncer.
Los granulomas detectados por examen histopatológico también pueden ocurrir en enfermedades como:
- tuberculosis
- tiña
- granulomatosis con poliangeítis
- enfermedad de Crohn
y muchas otras enfermedades un poco más raras.
También puede ser difícil diferenciar las lesiones cutáneas que aparecen en la sarcoidosis que pueden parecerse a cambios en el lupus, enfermedades alérgicas o tuberculosis.
Sarcoidosis - tratamiento
El pilar en el tratamiento de la sarcoidosis son los glucocorticosteroides, y el tratamiento con ellos debe durar al menos un año para lograr el efecto deseado.
Debido al alto porcentaje de remisiones espontáneas, los pacientes con estadios I y II de sarcoidosis generalmente no reciben tratamiento. En estos casos, solo se recomienda controlar la enfermedad cada pocos meses.
En forma de sarcoidosis pulmonar, también se puede considerar el uso de glucocorticosteroides inhalados.
La indicación de tratamiento es la enfermedad en estadio III y IV y II, si se observa progresión de cambios en el parénquima pulmonar o aumento de trastornos respiratorios, así como afectación del corazón, sistema nervioso central, vista y presencia de hipercalcemia por sarcoidosis.
Además de los glucocorticosteroides, también se utilizan otros fármacos inmunosupresores, como metotrexato, azatioprina, leflunomida, micofenolato de mofetilo o anticuerpos anti-TNF α.
Como último recurso, cuando la enfermedad está avanzada, es necesario considerar el trasplante de pulmón.
Sarcoidosis - curso clínico
Como se mencionó anteriormente, la sarcoidosis puede ser asintomática durante mucho tiempo. Algunas personas tienen un inicio agudo con fiebre, dolor en las articulaciones, incapacidad para caminar, eritema nudoso y linfadenopatía de cavidad bilateral. Esta forma se denomina entonces síndrome de Löfgren y, a pesar de la alta intensidad de los síntomas al principio y su aparición repentina, es autolimitante y ofrece un buen pronóstico.
La sarcoidosis también puede presentarse como síndrome de Heerfordt, es decir, uveítis anterior, glándulas parótidas, parálisis facial y fiebre.
En más del 80% de los pacientes con enfermedad en estadio I se observa remisión hasta dos años después de su diagnóstico.
Los pacientes diagnosticados con enfermedad en estadio II logran la remisión en el 60% de los casos y los pacientes en estadio III en el 10-20%.
La sarcoidosis generalmente se asocia con un buen pronóstico y la tasa de mortalidad de varios por ciento se asocia con mayor frecuencia con insuficiencia respiratoria y circulatoria, o es una consecuencia de daño al sistema nervioso central.
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