El síndrome de necrólisis epidérmica tóxica, también conocido como síndrome TEN o síndrome de Lyell, es una reacción cutánea necrótica repentina y potencialmente mortal causada por ciertos medicamentos o infecciones. El síndrome TEN es una enfermedad muy rara, pero ocurre después de tomar medicamentos de uso relativamente frecuente. En caso de que ocurra, el diagnóstico oportuno es extremadamente importante, porque si no se trata, rápidamente conduce a complicaciones graves en los órganos e incluso a la muerte.
Tabla de contenido:
- Síndrome de necrólisis epidérmica tóxica - causas
- Síndrome de necrólisis epidérmica tóxica - síntomas
- Síndrome de necrólisis epidérmica tóxica - diagnóstico
- Síndrome de necrólisis epidérmica tóxica - tratamiento
- Síndrome de necrólisis epidérmica tóxica - pronóstico
El síndrome de necrólisis epidérmica tóxica (también conocido como síndrome TEN o síndrome de Lyell) es una rápida pérdida de epidermis en una gran área del cuerpo, que ocurre con mayor frecuencia bajo la influencia de medicamentos.
En el diagnóstico, se distinguen tres entidades patológicas, que se diferencian en función del área de superficie corporal cubierta por lesiones cutáneas. Si la necrosis está relacionada con:
- El síndrome de Stevens-Johnson está presente en <10% del cuerpo
- 11-29% del cuerpo, luego se diagnostica el síndrome de superposición
- > 30%, el síndrome de necrólisis epidérmica tóxica discutido aquí está presente
El síndrome TEN, además de una mayor superficie corporal cubierta por lesiones cutáneas, también se caracteriza por un curso mucho más grave y una mayor mortalidad. En el caso del síndrome de Stevens Johnson, la tasa de mortalidad ronda el 5%, mientras que en la TEN llega hasta el 40%.
Síndrome de necrólisis epidérmica tóxica - causas
El uso de ciertos medicamentos e infecciones son causas comprobadas de necrólisis epidérmica tóxica.
Los fármacos que pueden contribuir al desarrollo de TEN incluyen:
- antibióticos del grupo de las sulfonamidas, fluoroquinolonas, cefalosporinas y penicilinas.
- anticonvulsivos - fenobarbital, lamotrigina, carbamazepina, fenitoína
- alopurinol: un medicamento que se usa para tratar la gota
- Medicamentos antiinflamatorios no esteroides: este grupo incluye la mayoría de los analgésicos y antipiréticos de venta libre.
La infección por el microorganismo también se considera una causa probable del síndrome de necrólisis epidérmica tóxica. Mycoplasma pneumoniae.
Dado que esta infección ocurre con mayor frecuencia en niños y adolescentes, es en ellos donde ocurre con mayor frecuencia la necrólisis epidérmica tóxica debido a la infección. El síndrome de TEN en el curso de la infección suele ser inespecífico; los síntomas son menos graves y las lesiones cutáneas afectan principalmente a las membranas mucosas.
El síndrome de necrólisis epidérmica tóxica es una enfermedad muy rara: la incidencia se estima en 0,4-1,2 casos por millón de personas al año.
La enfermedad puede ocurrir a cualquier edad y en cualquier sexo, pero los estudios han demostrado una incidencia ligeramente mayor en las mujeres.
Los portadores del VIH están particularmente predispuestos a desarrollar NET: el riesgo de desarrollar la enfermedad aumenta mil veces.
Otro grupo de pacientes con un mayor riesgo de este síndrome son las personas mayores con otras enfermedades y las personas con inmunodeficiencias; lo más probable es que se deba al uso de terapias con múltiples fármacos.
Síndrome de necrólisis epidérmica tóxica - síntomas
La enfermedad puede desarrollarse de dos formas. El primero es la presencia de síntomas que se asemejan a una infección menor, como:
- fiebre
- dolor de garganta
- tos
- dolor en músculos y articulaciones
El segundo es un inicio repentino, donde el primer síntoma de la enfermedad son cambios extensos en la piel.
Las lesiones cutáneas inicialmente toman la forma de cambios eritematosos: hay enrojecimiento e hinchazón, inicialmente en la cara, las extremidades y luego en el tronco.
La siguiente etapa de la enfermedad es la aparición de ampollas en el sitio del eritema, que se rompen fácilmente y dejan una erosión supurante.
Un síntoma muy característico en el curso del síndrome TEN es la exfoliación escamosa de una piel aparentemente sana después de frotarla. Este síndrome también tiene tendencia a afectar las mucosas, esto ocurre 1-3 días después de la aparición de las lesiones cutáneas.
Inicialmente, aparecen cambios en las membranas mucosas en la cavidad oral, luego toman la forma de costras hemorrágicas que, al pasar a la mucosa del tracto gastrointestinal, impiden la ingesta de alimentos.
En el curso de la enfermedad, también hay cambios en la vista, que conducen a conjuntivitis, inflamación del globo ocular, ulceración y cicatrización.
También hay fotofobia y sequedad excesiva del globo ocular.
Todos estos síntomas, si no se tratan, pueden provocar pérdida de la visión.
La afectación de la mucosa uretral provoca estenosis y cicatrices que pueden dificultar o incluso imposibilitar la micción.
Los síntomas generales están relacionados con la presencia de cambios en las membranas mucosas: dolor de garganta, dificultad para comer o defecar, también puede haber dificultades para respirar debido al desarrollo de insuficiencia respiratoria.
TEN también se asocia con fiebre alta.
Síndrome de necrólisis epidérmica tóxica - diagnóstico
El diagnóstico se basa en los síntomas clínicos.
Es principalmente la presencia de ampollas extensas y rastreras y la separación escamosa de la epidermis de una gran área del cuerpo, así como la aparición repentina de lesiones cutáneas acompañadas de fiebre alta y un estado general grave del paciente, que con mayor frecuencia se debe a la deshidratación.
Un factor importante que influye en el diagnóstico es el historial médico del paciente, que indica el uso de fármacos que pueden provocar el síndrome TEN.
Se asume que el agente causal más probable es el fármaco aplicado unas 2-3 semanas antes de la aparición de las primeras lesiones cutáneas, sin embargo, los fármacos antiepilépticos y el alopurinol suelen tolerarse durante las primeras semanas de uso antes de que induzcan la necrólisis epidérmica tóxica.
Con antibióticos y antiinflamatorios no esteroides, esta reacción es mucho más rápida y violenta. Dado que la necrólisis epidérmica tóxica puede ser causada por medicamentos de venta libre, es muy importante informar a su médico sobre todos los medicamentos que ha tomado recientemente.
Síndrome de necrólisis epidérmica tóxica - tratamiento
El tratamiento depende de la gravedad de los síntomas y la gravedad de la afección del paciente, y si se sospecha que se sospecha una necrólisis epidérmica tóxica, comuníquese con un médico de inmediato, ya que la implementación oportuna del tratamiento adecuado es clave.
En primer lugar, se debe suspender el fármaco sospechoso de causar necrólisis epidérmica tóxica.
En general, se acepta que el procedimiento debe ser el mismo que en el tratamiento de quemaduras de segundo grado, es decir, hidratación intensiva, porque debido a la pérdida de una gran cantidad de epidermis, que protege contra la evaporación del agua, se produce una deshidratación muy rápida y significativa.
Las erosiones corporales deben cubrirse con una gasa no adherente, también se debe tener cuidado de mantener una temperatura corporal adecuada y evitar la exposición a microorganismos para prevenir la sobreinfección bacteriana de las lesiones cutáneas.
También se recomiendan tratamientos analgésicos y antipiréticos, y si la nutrición oral es imposible, se debe utilizar la nutrición por sonda gástrica.
En caso de cambios en las membranas mucosas del ojo, debe instaurarse tratamiento oftálmico inmediatamente, ya que estos cambios conducen rápidamente a la ceguera. A veces, los pacientes requieren tratamiento en una unidad de cuidados intensivos.
Síndrome de necrólisis epidérmica tóxica - pronóstico
La mortalidad en el síndrome TEN alcanza el 40%, la clave es la implementación oportuna del tratamiento adecuado y la prevención de complicaciones.
El síndrome de necrólisis epidérmica tóxica es una enfermedad en la que se ven afectados la piel y los órganos internos, lo que puede ser potencialmente mortal.
Los medicamentos, incluidos los disponibles sin receta, son el principal factor causal, por lo que siempre que note algún síntoma perturbador después de tomar medicamentos, debe comunicarse con su médico, porque el papel más importante en el pronóstico es el inicio rápido del tratamiento.
Literatura:
- En: Burgdorf W.H.C., Plewig G., Wolff H.H., Landthaler M. (eds.). Dermatología Braun-Falco.Czelej, Lublin 2011
- S. Jabłońska, S. Majewski, Enfermedades de la piel y enfermedades de transmisión sexual, PZWL, Varsovia 2008
