La crioglobulinemia es una afección en la que hay una gran cantidad de una proteína anormal llamada crioglobulina en la sangre. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de la crioglobulemia? ¿Cómo se trata esta enfermedad sistémica?
Crioglobulinemia (lat. crioglobulinemia) puede aparecer de forma espontánea, principalmente en mujeres de mediana edad, sin embargo, con mayor frecuencia acompaña a muchas enfermedades crónicas y puede manifestarse como numerosas complicaciones orgánicas.
Las crioglobulinas son anticuerpos que pueden aparecer en pequeñas cantidades en personas sanas, y los síntomas de la enfermedad suelen aparecer cuando su concentración supera los 100 mg / litro. En la crioglobulinemia leve, los anticuerpos se precipitan a temperaturas por debajo de 4 ° C. Cuanto mayor es la concentración de crioglobulinas, mayor es la temperatura de precipitación. El proceso es completamente reversible; las proteínas precipitadas se disuelven en la sangre cuando la temperatura alcanza un valor superior a 37o C.
Clasificación de la crioglobulinemia
La clasificación de la crioglobulinemia desarrollada por Bruet en 1974 sigue siendo válida. Se basa en la composición de las crioglobulinas que se encuentran en la sangre. Por tanto, podemos distinguir:
- Tipo I: crioglobulinemia monoclonal en la que hay principalmente inmunoglobulinas IgM. Se asigna a varios tipos de enfermedades proliferativas, como el mieloma múltiple, la macroglobulinemia de Waldenström, la leucemia linfocítica crónica y el linfoma no Hodgkin.
- Tipo II: crioglobulinemia monoclonal-policlonal mixta, caracterizada por la presencia de factor reumatoide (esta es una proteína que está presente en la sangre en muchos casos como marcador de enfermedades autoinmunes). Se acompaña de enfermedades linfoproliferativas, enfermedades autoinmunes y, sobre todo, infección por VHC.
- Tipo III: crioglobulinemia policlonal mixta, en la que se detectan varias clases de inmunoglobulinas y, como en el tipo II, factor reumatoide. Se asocia más a menudo con infecciones virales como el VHC, VHB, CMV, VEB y con enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico o la artritis reumatoide.
La crioglobulinemia también se puede clasificar según la clasificación clínica que distingue entre:
- Crioglobulinemia esencial, denominada idiopática, que no se asocia a otras enfermedades;
- Crioglobulinemia secundaria que está asociada con diversos estados patológicos, por ejemplo, enfermedades autoinmunes, infecciosas y linfoproliferativas. La crioglobulinemia también puede ocurrir en el curso de ciertas enfermedades hepáticas.
Fisiopatología de la crioglobulinemia
Los mecanismos de formación de la crioglobulinemia no se han entendido completamente hasta hoy. Se sabe que las fluctuaciones de temperatura van acompañadas de cambios en la estructura de las inmunoglobulinas, que a su vez provocan un cambio en su solubilidad. Los complejos inmunes de precipitación son difíciles de eliminar de la circulación, se acumulan en tejidos y vasos y pueden causar enfermedades como vasculitis crónica o glomerulonefritis.
Además, la precipitación de crioglobulinas conduce a trombosis y bloqueo de vasos pequeños, lo que lleva a isquemia y necrosis de las partes periféricas de las extremidades o insuficiencia renal aguda. La sola presencia de una gran cantidad de crioglobulinas conduce a un aumento de la viscosidad de la sangre, lo que predispone a complicaciones vasculares.
Los síntomas de la crioglobulinemia.
La crioglobulinemia puede manifestarse de diferentes formas, dependiendo en gran medida del tipo de manifestación.
La característica de la crioglobulinemia es la llamada tríada de Meltzer, que consiste en púrpura vascular, debilidad general y dolor articular.
El primer tipo está estrechamente relacionado con el adelgazamiento de la sangre y la trombosis, por lo que los síntomas incluirán afecciones como:
- acrocianosis (enrojecimiento constante e indoloro de los dedos)
- trombosis arterial
- Síndrome de Raynaud
- diátesis hemorrágica
- cianosis neta
- necrosis del tejido subcutáneo
Debido al hecho de que la crioglobulinemia de tipo II y III tiene muchas características comunes, los síntomas son muy similares. Algunos de los síndromes de enfermedad que se pueden encontrar aquí incluyen: compromiso articular con dolor, fatiga, dolor muscular, manifestación renal de enfermedad por complejos inmunes y neuropatía periférica. Además, pueden existir lesiones cutáneas localizadas principalmente en miembros inferiores, como manchas eritematosas, pápulas hemorrágicas o incluso ulceraciones. La disfunción hepática o renal también puede aparecer aquí.
Diagnóstico de crioglobulinemia
Las crioglobulinas se detectan en un análisis detallado de una muestra de sangre utilizando varios inmunoensayos. El factor reumatoide de título alto se presenta en el segundo y tercer tipo de crioglobulinemia. La crioglobulinemia también se caracteriza por una reducción en la concentración del componente C4 del complemento.
Crioglobulinemia: tratamiento
A veces, la crioglobulinemia es asintomática y no se requiere tratamiento. En otros casos, el tratamiento de apoyo consiste en evitar las bajas temperaturas y en la estación fría llevar ropa adecuada que proteja principalmente las partes distales de las extremidades.
En presencia de infección por VHC, debe introducirse la terapia antiviral, que incluye principalmente interferón y ribavirina. La terapia inmunosupresora se basa en el uso de interferón, ciclosporina, fármacos citotóxicos, glucocorticosteroides, colchicina, anticuerpos monoclonales y administración intravenosa de inmunoglobulinas, entre otros.
El único método que puede reducir significativamente la concentración de crioglobulinas en la sangre es la plasmaféresis. Si hay un proceso inflamatorio sistémico, se prescriben medicamentos antiinflamatorios no esteroides, glucocorticosteroides y colchicina.
