Cofre en forma de embudo: causas, síntomas, tratamiento.

Un tórax en forma de embudo (del latín pectus excavatum), también conocido como "zapatero", es el defecto congénito más común de la pared torácica. ¿Qué es esta deformación causada? ¿Cuáles podrían ser sus consecuencias para la salud? ¿Tenemos métodos para corregirlo?

Cofre embudo (cofre de zapatero, latín. tórax en embudo) consiste en una depresión "en forma de embudo" del esternón, la mayoría de las veces acompañada de una deformación de las costillas adyacentes. Por lo general, se encuentra en la parte inferior del esternón. La concavidad puede tener varias longitudes y puede ser simétrica o asimétrica. El tórax en forma de embudo constituye el 90% de las anomalías congénitas de la pared torácica. Su frecuencia se estima en aproximadamente 1 de cada 300 a 400 nacimientos. Ocurre en promedio 3 veces más a menudo en los niños.

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Cofre embudo: causas

La etiología del cofre del zapatero no se comprende completamente. Hasta ahora, ha faltado un factor causal documentado, aunque la lista de genes que probablemente estén involucrados en su patogénesis se está expandiendo gradualmente. Su origen hereditario puede comprobarse por el hecho de que aproximadamente el 40% de los pacientes que padecen este defecto tienen al menos un familiar con el mismo defecto. Un cofre en forma de embudo también puede acompañar a enfermedades como:

• síndrome de Marfan
• Equipo de Polonia
• Síndrome de Noonan
• Síndrome de Ehlers-Danlos

También puede ser una consecuencia del raquitismo a largo plazo, una enfermedad causada por la deficiencia de vitaminas. RE.

Pecho en forma de embudo: síntomas

El hoyuelo en la pared anterior del tórax generalmente se nota al nacer (el 90% de los casos se diagnostican dentro del primer año de vida). El defecto puede empeorar con el tiempo. Está relacionado con el crecimiento intensivo del esqueleto en la adolescencia.

En la gran mayoría de los casos, el tórax en forma de embudo no presenta síntomas clínicos significativos y es solo un problema cosmético, que, sin embargo, no debe subestimarse. La falta de confianza en uno mismo, la falta de aceptación del cuerpo, el sentimiento de vergüenza y la baja autoestima pueden causar problemas psicológicos e incluso conducir a la depresión en el futuro. Esto es cierto tanto para los pacientes adolescentes como para los adultos.

Algunos pacientes pueden quejarse de malestar o dolor en el pecho y la espalda. Es de naturaleza musculoesquelética. Cabe mencionar que la jaula de un zapatero puede coexistir con defectos de la columna, por ejemplo, escoliosis o cifosis excesiva.

Sin embargo, el defecto puede ser tan importante que la cavidad ejerce presión sobre los órganos del área del tórax: los pulmones y el corazón, cuyo ventrículo derecho se encuentra en las inmediaciones de su pared anterior. Las formas graves pueden tener graves implicaciones clínicas y causar, entre otras cosas,

• capacidad vital reducida de los pulmones y, en consecuencia, tolerancia al ejercicio alterada
• dificultad para respirar
• infecciones respiratorias recurrentes
• disfunción de las válvulas cardíacas - prolapso de la válvula mitral; regurgitación menos frecuente de las válvulas tricúspide y mitral

Afortunadamente, estos casos avanzados se encuentran esporádicamente.

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Cofre en forma de embudo: diagnóstico

El diagnóstico de la jaula en forma de embudo ya se puede hacer a simple vista, pero para determinar su gravedad e implementar las medidas terapéuticas necesarias, es necesaria una investigación más detallada. La base es un examen radiológico: radiografía de tórax y examen con tomografía computarizada (TC). Es en la prueba KT donde podemos determinar el llamado Índice de Haller: la relación entre el ancho del pecho y su profundidad (la distancia más corta entre el esternón y la columna vertebral). Permite una evaluación objetiva del grado de gravedad del defecto: un índice de más de 3,25 permite una forma grave que requiere cirugía (el estándar es 2,5). También es importante evaluar el funcionamiento de los sistemas respiratorio y circulatorio; es necesario realizar una espirometría, ECG y ECHO del corazón. Si se sospecha un síndrome congénito acompañado de la jaula de un zapatero, es posible que sea necesario realizar pruebas genéticas.

Cofre en forma de embudo: tratamiento

¡Solo la cirugía puede corregir completamente el defecto! Actualmente, el método de Nuss es estándar en cirugía torácica. Este procedimiento consiste en colocar una o dos placas metálicas de forma convexa debajo del puente. Después de ser empujados hacia el otro lado bajo el control de la cámara, se giran 180 grados a lo largo de su eje longitudinal, lo que empuja el puente hacia adelante. De esta forma obtenemos el efecto deseado. Las placas se retiran después de corregir la distorsión. Esto suele ocurrir después de 2-3 años. El método de Nuss es menos invasivo y se asocia con un menor riesgo de recurrencia que el procedimiento clásico de Ravitch utilizado anteriormente. Implicaba la eliminación de todos los cartílagos costales deformados, cortar el proceso xifoides y luego estabilizar el esternón en la posición adecuada con una placa o varilla.

En el tratamiento del tórax en forma de embudo también podemos distinguir métodos no quirúrgicos. Además de los ejercicios correctivos, hay una serie de actividades más avanzadas. Uno de ellos es el uso de los llamados campana de vacío: una bomba que crea un vacío para elevar el esternón y reducir el grado del defecto. Otro método experimental consiste en utilizar un campo generado por una serie de dos imanes: uno implantado a poca profundidad cerca de la parte inferior del esternón y el otro en un arnés especial. El requisito previo para el uso de métodos no quirúrgicos es el cumplimiento y la flexibilidad del esqueleto del tórax, especialmente en los pacientes más jóvenes. Sin embargo, no debe tenerse en cuenta que ninguno de los métodos de tratamiento conservador ha demostrado científicamente su eficacia.

Los procedimientos de cirugía plástica son un procedimiento relativamente nuevo en el caso de pequeñas deformidades asintomáticas. Para rellenar el defecto, que es la cavidad en la pared anterior del tórax, se utilizan, entre otros, los siguientes. Implantes de silicona especialmente modelados o tejido graso "trasplantado" de otras partes del cuerpo. Sin embargo, estos son procedimientos cosméticos. Se pueden utilizar, por ejemplo, en un defecto residual después de una corrección quirúrgica adecuada. La base del tratamiento es un procedimiento de reparación.