El cáncer raro es un grupo de enfermedades que afecta a menos de 6 de cada 100.000 personas. pacientes. También existe el concepto de neoplasias que son particularmente raras, cuando la incidencia es menor de uno en 100.000 pacientes. También se utilizan otros criterios como la edad y el sexo para definir el concepto de neoplasia rara. Por lo tanto, este grupo también incluye neoplasias que rara vez ocurren en una edad o sexo determinados. ¿Cuál es la incidencia de cánceres raros en Polonia y cómo es su tratamiento?
Tabla de contenido:
- Neoplasias raras - estadísticas
- Neoplasias raras en Polonia
- Neoplasias raras - tratamiento especializado
- Neoplasias raras: tumores neuroendocrinos
- Neoplasias raras: linfomas
- Neoplasias raras: sarcomas
Las neoplasias raras son un grupo de hasta 190 tipos de cáncer. Cien de ellos son sarcomas de tejidos blandos, huesos y vísceras. Los diagnósticos restantes son tumores neuroendocrinos, así como tipos específicos de neoplasias del SNC, neoplasias genitales, neoplasias de piel, neoplasias de cabeza y cuello y neoplasias del tracto gastrointestinal y secreción interna.
Neoplasias raras - estadísticas
Las neoplasias raras, como su nombre indica, no son muy comunes y, por lo tanto, el acceso a datos detallados sobre ellas era muy difícil hasta hace poco.
El proyecto RARECARE, financiado por la Unión Europea y que reúne a médicos de toda Europa, se estableció para desarrollar estadísticas sobre la incidencia, pronóstico y tasas de curación y evaluar la magnitud del problema de los cánceres raros en Europa. Según los datos recopilados en el marco de este proyecto, se estimó que los cánceres raros representan el 22% de todos los casos de neoplasias malignas.
Esto significa aproximadamente 541.000 nuevos diagnósticos por año y 4.300.000 pacientes que viven con un diagnóstico de cáncer poco común. 30 por ciento entre ellos se encuentran personas que padecen cáncer, especialmente raras. Los estudios también incluyeron pacientes de Polonia.
Teniendo en cuenta 190 cánceres raros, se esperan aproximadamente 41.000 nuevos casos cada año en Polonia, lo que corresponde al 22 por ciento. casos totales de neoplasias malignas. También se evaluó que el pronóstico de los pacientes con neoplasias raras es peor que el de los pacientes que padecen neoplasias que ocurren con mayor frecuencia en la población.
La tasa de supervivencia a 5 años en pacientes con cánceres raros fue del 48%, mientras que esta tasa en pacientes con cánceres comunes alcanzó el 65%.
Neoplasias raras en Polonia
Varios cánceres pueden considerarse raros en la población de cada país. La investigación del proyecto RARECARE muestra que hay 3 tipos de cáncer considerados raros en la población europea, mientras que en Polonia se encuentran entre los cánceres más comunes.
Este grupo incluyó carcinoma de células escamosas de laringe, carcinoma de células escamosas de cuello uterino y adenocarcinoma de ovario. En el caso del cáncer de laringe, esto se debe principalmente a un mayor porcentaje de fumadores de tabaco que en Europa.
En el caso del cáncer de cuello uterino y ovario, el problema sigue siendo un pequeño porcentaje de mujeres sometidas a exámenes preventivos. La mayor prevalencia de cáncer de cuello uterino también se debe al menor porcentaje de pacientes vacunadas contra el VPH.
Neoplasias raras - tratamiento especializado
Las neoplasias raras representan un gran desafío tanto para los médicos como para los pacientes. En el caso de los médicos, debido a la rareza de estas enfermedades, es difícil adquirir experiencia en el tratamiento y diagnóstico de dichos cánceres.
Por lo tanto, el diagnóstico de un cáncer raro a menudo se retrasa, también existe un gran problema con la disponibilidad de los tratamientos recomendados, así como un acceso insuficiente a la información tanto para los médicos como para los pacientes.
Un paciente con sospecha de una neoplasia rara debe ser atendido por un centro altamente especializado con experiencia en tratamiento y diagnóstico.
Para ello, se puso en marcha la iniciativa ERN-EURACAN, que agrupa a centros oncológicos especializados en el tratamiento de cánceres raros, gracias a la cual es posible consultar online un caso de paciente con especialistas experimentados de toda Europa y derivarlos al centro adecuado especializado en el tratamiento de un determinado cáncer.
Vale la pena saberloLas neoplasias raras son enfermedades con síntomas muy inespecíficos que pueden parecerse a otras enfermedades más comunes y, por lo tanto, representan un gran desafío para los médicos.
En el tratamiento de cánceres raros es importante la atención de especialistas con experiencia tanto en el diagnóstico como en el tratamiento de pacientes con dichos cánceres. Un elemento invaluable de la profilaxis es también la conciencia del paciente de los síntomas perturbadores y la notificación a un médico lo antes posible si se presentan tales síntomas.
Neoplasias raras: tumores neuroendocrinos
Los tumores neuroendocrinos son un grupo diverso de tumores que se originan en células que son capaces de producir hormonas peptídicas y aminas biogénicas (p. Ej., Adrenalina).
Dichos tumores se pueden diseminar por todo el cuerpo, pero ocurren con mayor frecuencia en el tracto gastrointestinal.
Los tumores neuroendocrinos no dan síntomas característicos y, a menudo, incluso imitan los síntomas de otras enfermedades. Los síntomas causados por los tumores neuroendocrinos dependen de dónde se encuentra el tumor y qué hormona u otra sustancia biológicamente activa está produciendo el tumor.
La mayoría de las veces se trata de sudores repentinos y profundos, eritema facial repentino, sudoración, diarrea, dificultad para respirar o taquicardia, sin relación con las emociones o el esfuerzo físico.
Por lo tanto, los tumores neuroendocrinos pueden simular asma, síndrome del intestino irritable, menopausia o trastornos mentales.
El diagnóstico de tumores neuroendocrinos es un gran desafío para los médicos, pero una vez que se diagnostican, se pueden tratar con éxito. La base del tratamiento es la cirugía para extirpar el tumor, y como alternativa también se utiliza el tratamiento farmacológico, administrando al paciente análogos de somatostatina.
Neoplasias raras: linfomas
Los linfomas son cánceres que se originan en las células del sistema linfático. Todos los linfomas son neoplasias malignas, sin embargo, hay linfomas de mayor o menor malignidad. Los linfomas suelen afectar a adolescentes y adultos jóvenes.
Los síntomas característicos son agrandamiento de los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo. También hay sudores nocturnos, fiebre no relacionada con una infección, pérdida de peso y dolor abdominal asociado con un hígado agrandado.
El diagnóstico se realiza sobre la base del examen histopatológico del ganglio linfático recolectado. El tratamiento consiste en quimioterapia y radioterapia.
El pronóstico del linfoma depende del tipo de linfoma. El linfoma de Hodgkin, es decir, el linfoma de Hodgkin, es un cáncer con buen pronóstico, los linfomas de células B y T tienen un peor pronóstico, a un nivel del 40-50%. curaciones.
Neoplasias raras: sarcomas
Los sarcomas son un grupo diverso de cánceres. Son tumores raros solo en adultos, siempre son malignos. Los sarcomas crecen como un tumor superficial en la superficie del cuerpo que se caracteriza por un crecimiento e infiltración rápidos y agresivos del tejido circundante, lo que produce dolor, presión, pesadez, hinchazón y dificultad para mover la extremidad afectada.
El diagnóstico se basa en el examen histopatológico de la muestra del tumor y el tratamiento se basa en la extirpación quirúrgica del tumor junto con el margen de tejido sano.
El pronóstico depende de la ubicación del tumor, el estadio de la enfermedad y si el tumor se ha extirpado por completo.
Sin embargo, en general, el pronóstico es bueno, los tratamientos actuales muestran buenos resultados y, a menudo, se recuperan por completo.
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