La esclerodermia es una enfermedad cuyas causas no se han explicado completamente. Tienen en cuenta, por ejemplo, antecedentes genéticos, inmunológicos, vasculares y la nocividad del entorno externo. En la esclerodermia, aumenta la producción de colágeno por los fibroblastos. Inicialmente, se produce una induración de la hinchazón, seguida de una induración y desaparición.
Esclerosis sistémica (lat. esclerodermia) es una enfermedad autoinmune rara, crónica e incurable que afecta al tejido conectivo. Dado que el tejido conectivo está presente en todo el cuerpo, las personas con esclerosis sistémica pueden tener diferentes combinaciones de síntomas, que es una de las razones por las que sus experiencias de la enfermedad pueden variar. La enfermedad puede causar cicatrices en la piel y en los órganos principales como el corazón, los pulmones, el sistema digestivo y los riñones, y puede provocar complicaciones potencialmente mortales. También distinguimos la esclerodermia, que, a diferencia del tipo sistémico, afecta solo la piel y los tejidos más profundos.
Tabla de contenido
- Esclerosis sistémica: causas
- Esclerodermia sistémica: síntomas
- Esclerodermia sistémica - diagnóstico
- Esclerosis sistémica - tratamiento
Esclerosis sistémica: causas
Las causas de la esclerosis sistémica aún no se comprenden completamente. Es probable que intervengan factores genéticos y ambientales, como la exposición al silicio, el cloruro de vinilo o el tricloroetileno. Un factor que también puede influir en la patogenia de la esclerodermia es la inyección de silicona durante la cirugía plástica mamaria.
La aparición de la enfermedad principalmente en mujeres puede explicarse por la teoría del microquimerismo. Es la supervivencia de las células fetales en el cuerpo de la madre, que suelen permanecer inactivas. Se sospecha que la activación de estas células por diversos factores podría resultar en los síntomas de la enfermedad.
Esclerodermia sistémica: síntomas
La esclerodermia causa muchos cambios en el cuerpo, por lo que los síntomas pueden clasificarse según el área que afectan.
Síntomas de esclerodermia visibles en la piel:
- Síndrome de Raynaud, que es paroxístico pálido y luego azul en las manos e hinchazón
- cambios atróficos en el rojo de los labios y la nariz
- endurecimiento de los dedos, las falanges pueden volverse más delgadas y necróticas
- Pueden producirse cambios en el tipo de edema esclerótico o signos en brazos y piernas, cara, cuello y tronco.
- en lesiones avanzadas, puede ocurrir contractura e inmovilización de la mano
Los síntomas de la esclerodermia también pueden aparecer como cambios en el sistema esquelético:
- dolor en las articulaciones e inflamación de las bolsas de tendones
- estrechamiento de cápsulas articulares
- desaparición de los tubérculos ungueales
- osteoporosis
Los cambios en el sistema muscular dan síntomas en forma de dolor muscular causado por hipertrofia e inflamación del tejido intermuscular.
Los cambios en la microcirculación detectados por exámenes capilaroscópicos causan:
- atrofia de capilares
- Asas vasculares ensanchadas en la parte media del síndrome de Raynaud
Los cambios en los órganos dan síntomas en forma de:
- dificultad para tragar alimentos debido al ensanchamiento y atonía del esófago
- hipertensión debido a cambios en los vasos pequeños del riñón
- dificultad para respirar y tos debido a fibrosis pulmonar
- arritmias
- alteraciones de la conducción
- hipertensión pulmonar
- pericarditis
Esclerodermia sistémica - diagnóstico
Los cambios que se producen en el curso de la esclerodermia suelen ser tan característicos que no dejan lugar a dudas sobre su diagnóstico. Las pruebas de laboratorio útiles para hacer un diagnóstico incluyen:
- probar el nivel de anticuerpos contra el centrómero ACA
- prueba del nivel de anticuerpos contra el antígeno nuclear topoisomerasa I Scl-70
Sucede que también se solicitan pruebas adicionales, como capilaroscopia, examen histológico o electromiográfico del tejido muscular, así como espirometría, ECG y ecocardiografía.
Esclerosis sistémica - tratamiento
Debido a la patogenia hasta ahora desconocida de la esclerodermia, todavía no existe un tratamiento causal eficaz. La terapia está dirigida contra los procesos de fibrosis, así como contra los cambios vasculares e inflamatorios, y tiene como objetivo aliviar los síntomas y prevenir complicaciones. Los fármacos utilizados son principalmente:
- inmunosupresores, por ejemplo, ciclofosfamida, metotrexato, ciclosporina A y, en casos graves, corticosteroides y captopril
- medicamentos que afectan el proceso de fibrosis, como penicilamina y gamma-interferón
- fármacos vasculares: nifedipina, prostaciclina, dextrano de bajo peso molecular, vitamina E
Se debe prestar especial atención a los cambios en los pulmones que ocurren en muchos pacientes con esclerosis sistémica, pero que no siempre se notan. La enfermedad pulmonar intersticial es la principal causa de mortalidad en pacientes con esclerosis sistémica, y representa casi el 35% de las muertes relacionadas con la enfermedad, y una de cada cuatro desarrolla una enfermedad pulmonar notable dentro de los tres años posteriores al diagnóstico.
Es importante que los pacientes y sus seres queridos sean conscientes de que incluso los pequeños cambios pueden sugerir una enfermedad pulmonar, ya que cuanto antes se notifiquen estos síntomas, más pronto se podrá diagnosticar al paciente y recibir el apoyo adecuado. Los síntomas de la fibrosis pulmonar incluyen:
- sin aliento
- dificultad para respirar al hacer ejercicio, subir o bajar escaleras
- así como una tos seca e irritante que no desaparece
Bibliografía:
- Jabłońska Stefania, Majewski Sławomir, "Enfermedades de la piel y enfermedades de transmisión sexual", primera edición, Varsovia 2019, ISBN 978-83-200-4707-3
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