La hemofilia adquirida es un trastorno hemorrágico grave que se presenta no solo en hombres sino también en mujeres. Los síntomas de este trastorno hemorrágico adquirido a menudo aparecen repentinamente, pueden ser turbulentos y pueden poner en peligro la vida. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de la hemofilia adquirida? ¿Cual es el tratamiento?
Hemofilia adquirida: la HA es un trastorno hemorrágico grave que afecta tanto a hombres como a mujeres. La hemofilia se diagnostica con mayor frecuencia en personas mayores, de 60 a 80 años. La enfermedad se detecta en 1 - 1,5 personas por 1 millón de población general.
Hemofilia adquirida: causas
La hemofilia adquirida es causada por autoanticuerpos, conocidos como anticoagulantes circulantes o inhibidores de la PF. VIII. - que perjudican la función del factor de coagulación VIII. En la hemofilia adquirida, a diferencia de la hemofilia congénita, este factor es producido adecuadamente por el organismo.
No se sabe por qué aparecen estos anticuerpos, pero ciertas enfermedades pueden contribuir a esto, con mayor frecuencia cáncer o afecciones autoinmunes como la artritis reumatoide y el lupus sistémico. Los pacientes que a menudo reciben hemoderivados también corren riesgo.
La hemofilia adquirida también es una complicación poco frecuente del parto y el puerperio.
Hemofilia adquirida: síntomas
- Extravasación de sangre debajo de la piel, generalmente extensa, espontánea y postraumática.
- sangrado masivo de las membranas mucosas (por ejemplo, del tracto urinario y genital)
- sangrado masivo de heridas después de la cirugía y extracción de dientes
- sangrado intramuscular extenso y doloroso que puede provocar daños
El primer signo de hemofilia adquirida suele ser una hemorragia masiva
A diferencia de la hemofilia clásica, la hemorragia espontánea en las articulaciones se observa muy raramente en el curso de la hemofilia adquirida. El sangrado de tejidos blandos predomina en la AHA. El sangrado intracraneal es el más peligroso porque generalmente no es posible detenerlo.
Hemofilia adquirida: diagnóstico
Los análisis de sangre se realizan cuando se sospecha de hemofilia adquirida. El factor VIII de coagulación se reduce y se encuentra que los autoanticuerpos alteran la función del factor VIII de coagulación. Además, existe un tiempo de tromboplastina parcial posactivada prolongado (TTPA). A su vez, el tiempo de protrombina y el tiempo de sangrado son normales.
Hemofilia adquirida - tratamiento
El objetivo del tratamiento de pacientes con hemofilia adquirida es detener el sangrado y eliminar los autoanticuerpos.
En la hemofilia adquirida, a diferencia de la hemofilia congénita, no se administran concentrados de factor VIII, ya que esto aumenta la producción de anticuerpos y puede empeorar el estado y el sangrado del paciente. Para detener la hemorragia se utiliza factor VIII recombinante o un concentrado de factores del complejo de protrombina activados.
Para eliminar los autoanticuerpos en el torrente sanguíneo, se usan inmunosupresores, con mayor frecuencia prednisona y ciclofosfamida.
Hemofilia adquirida: pronóstico
La mortalidad relacionada directa o indirectamente con las complicaciones hemorrágicas alcanza el 10-22%.
de heridas
después de operaciones quirúrgicas y procedimientos de extracción de dientes, y
hematomas intramusculares extensos y dolorosos Lea también: Hemofilia - rehabilitación. Ejercicios para pacientes con hemofilia Hemofilia y tratamiento dental Hemofilia: complicaciones de la hemofilia
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