La conferencia "Hitos de la hematología polaca" estuvo acompañada de una reunión con el prof. Wiesław Jędrzejczak, destacado hematólogo polaco, sobre quien el 2 de junio se publicó el libro "Positivista de la médula ósea". La conferencia discutió, entre otros la cuestión de la incidencia de enfermedades hematológicas raras y las opciones de tratamiento para los pacientes hematológicos polacos.
¿Cómo es la vida cotidiana en la hematología polaca en 2017?
La vida cotidiana de los pacientes polacos con enfermedades de la sangre es, sobre todo, largas filas y largas consultas médicas. No es de extrañar ya que hay escasez de hematólogos en Polonia. Según la Cámara Médica Suprema, actualmente contamos con 463 hematólogos en ejercicio de la profesión, que es una de las tasas más bajas de la Unión Europea. Las camas de hospital son escasas, los servicios de salud son limitados y el acceso a nuevos medicamentos es limitado. Además, el pronóstico de incidencia de cáncer para las próximas décadas muestra una tendencia ascendente, especialmente en el grupo de edad mayor de 65 años. Esto se aplica principalmente a los cánceres de sangre, porque la incidencia de cánceres de los sistemas hematopoyético y linfático aumenta con la edad, y los polacos viven más tiempo.
La mayoría de las enfermedades tratadas por un hematólogo tienen el estatus de enfermedad rara, lo que significa que no afecta a más de 5 personas de cada 10.000, por lo que anualmente menos de 1.900 personas padecen enfermedades raras en Polonia. Conocemos cerca de 8.000 enfermedades raras diferentes, que afectan del 6 al 8 por ciento. Europeos. En Polonia, tenemos más de 2 millones de personas afectadas por enfermedades raras, incluido hasta el 75 por ciento. son niños. Y solo en el caso del 4 por ciento. Podemos ofrecer enfermedades raras a los pacientes con una oferta de medicamentos. Polonia es el último país de la Unión Europea en términos de acceso a medicamentos huérfanos reembolsados. De las 200 terapias huérfanas registradas en la UE, reembolsamos menos del 10 por ciento.
Incidencia de las enfermedades de la sangre más comunes
- leucemia mieloide aguda: 2 / 100.000
- leucemia mieloide crónica: 1,5 / 100.000
- leucemia linfoblástica aguda: 1 / 100.000
- leucemia linfocítica crónica: 3,5 / 100.000
- linfomas difusos no Hodgkin: 3,5 / 100.000
- Linfoma de Hodgkin: 2,5 / 100.000
- mieloma múltiple: 3,5 / 100.000
- hemofilia A: 0,5 / 100.000
- otras enfermedades son aún más raras, como 1 / millón o 1/10 millón
En Polonia, tenemos un problema con el acceso a medicamentos recientemente registrados en la Unión Europea para pacientes con enfermedades raras.Aunque la Unión Europea recomendó a todos los estados miembros desarrollar e implementar el Plan Nacional para Enfermedades Raras para fines de 2013, y en Polonia el primer borrador de dicho plan ya se desarrolló en 2012, no fue aprobado y, a pesar de las versiones posteriores, todavía no tenemos un Plan Nacional para Enfermedades Raras. .
Según la declaración del subsecretario de Estado en el Ministerio de Salud, Marek Tombarkiewicz, fechada El 23 de junio de 2017 existe la posibilidad de que en unos meses se presente el Plan Nacional de Enfermedades Raras, que incluirá, entre otros, la necesidad de implementar un registro de enfermedades raras, mejorar los diagnósticos e introducir centros y redes de referencia.
En hematología lo más importante es el diagnóstico precoz de la enfermedad.
El tratamiento en tales condiciones requiere el esfuerzo de muchos especialistas. En hematología, lo más importante es diagnosticar la enfermedad lo antes posible por un médico de familia, confirmado mediante consulta con un hematólogo.
El médico de familia debe ordenar regularmente exámenes básicos, es decir, tríada: hemograma, análisis de orina y VSG, que permitirá una rápida identificación del cáncer de sangre, especialmente después de los 50 años
La morfología de la sangre, el análisis de orina y la VSG realizados al menos una vez al año por cada paciente le permitirán detectar cualquier anomalía en una etapa temprana y le dará la oportunidad de una intervención médica adecuada. La semana pasada, el presidente de la República de Polonia, Andrzej Duda, firmó la ley sobre terapias de emergencia, que introduce normas que facilitan el acceso a terapias atípicas en situaciones de salud y de riesgo vital. De acuerdo con la nueva normativa, el Ministro de Salud podrá emitir un consentimiento individual para cubrir el costo de un medicamento de probada eficacia, no financiado con fondos públicos, si es necesario para salvar la vida o la salud de un paciente y justificado por indicaciones médicas. Las personas que padecen enfermedades raras, como la enfermedad de Fabry, a menudo se encuentran en esta situación. Una de las enfermedades de la sangre raras es la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN), una enfermedad progresiva y potencialmente mortal que afecta a personas de 30 a 45 años. Aproximadamente 40-50 pacientes la padecen en Polonia. Según las recomendaciones internacionales, el tratamiento de elección en pacientes con hemoglobinuria paroxística nocturna es un fármaco que, de probada eficacia y seguridad en ensayos clínicos aleatorizados, recibió una recomendación positiva del Consejo de Transparencia y del presidente de AOTMiT para el tratamiento de la hemoglobinuria paroxística nocturna (Recomendación n. 70/2016 de 10). Noviembre de 2016), pero no se reembolsa.
Vale la pena saberlo
Los mayores logros de la hematología polaca y su creador (fragmento de una presentación del Prof. Jędrzejczak)
- Edward Biernacki: en 1898 introdujo una reacción que se usa comúnmente en la actualidad y tomó su nombre del nombre del descubridor: la prueba de Biernacki, es decir, la popular prueba OB;
- Ludwik Hirszfeld: descubrió las reglas de herencia de los grupos sanguíneos e introdujo sus nombres;
- Jan Raszek: realizó los primeros ensayos del mundo sobre trasplante de médula ósea (primero en conejos y luego en niños);
- Tadeusz Tempka - fundador de la "escuela de hematología de Cracovia" y de la Sociedad Polaca de Hematólogos (hoy también de Transfusionistas);
- Przemysław Czerski, el primer hematólogo experimental polaco, cultivó médula ósea en cámaras de difusión implantadas en conejos;
- Julian Aleksandrowicz - sucesor y filósofo de la medicina de Tadeusz Tempka;
- Włodzimierz Ławkowicz, Izabela Krzemińska-Ławkowiczowa - fundadores de la escuela de hematología de Varsovia;
- Edward Kowalski, padre de la coagulación polaca;
- Zofia Kuratowska - estableció una clínica de hematología en la Universidad Médica de Varsovia, junto con su esposo - el prof. Lewartowski: descubrió que la eritropoyetina (una hormona responsable de la producción de glóbulos rojos) se produce en los riñones;
- Jerzy Hołowiecki - realizó el primer trasplante en Polonia en un donante no emparentado (el trasplante fue realizado por Urszula Jaworska, más tarde fundadora de la fundación que ayudaba a personas que padecían leucemia); Jerzy Hołowiecki también creó el Grupo Polaco de Osteocondrios (PALG), que mejoró el tratamiento de estas enfermedades en Polonia y las llevó al nivel mundial.
No hay ni un solo centro de tratamiento de hemofilia en Polonia donde un paciente con hemofilia reciba asesoramiento de médicos de diversas especialidades en un solo lugar. Los pacientes llevan muchos años luchando por un lugar así. Según el Ministerio de Salud, existe la posibilidad de una atención integral, ya que el costo del tratamiento de la hemofilia ha aumentado significativamente. Esto permitirá una terapia más eficaz. El Ministerio de Salud anuncia la continuación del Programa Nacional de Tratamiento de Pacientes con Hemofilia y Trastornos Hemorrágicos Relacionados, en virtud del cual, inter alia, Se introduciría la atención multidisciplinaria individualizada, se administrarían medicamentos domiciliarios para pacientes gravemente enfermos y se cambiarían los procedimientos de rescate. El 27 de junio se realizó una reunión en el Ministerio de Salud, donde se discutieron temas relacionados con la continuación del Programa Nacional para el Tratamiento de la Hemofilia. Estamos esperando los resultados de las conversaciones. Cabe destacar que los pacientes con enfermedades de la sangre viven más y mantienen su calidad de vida principalmente gracias al acceso a tratamientos modernos.
Los propios pacientes pueden tener un impacto en la calidad de vida, por ejemplo, al someterse a vacunas contra la influenza.
Se recomienda a las personas con enfermedades hematológicas que se vacunen contra la gripe por el prof. Leokadia Brydak: - Centro Nacional de Influenza, Departamento de Investigación de Influenza en NIPH-NIH, en cooperación con médicos, realizó estudios en grupos de alto riesgo, donde se evaluó la respuesta humoral a la vacunación contra la influenza, teniendo en cuenta el alto riesgo, especialmente para este grupo. personas infectadas con el virus de la influenza, por ejemplo, en niños con hemofilia, leucemia linfoblástica aguda, cáncer de mama, cáncer de tiroides, linfoma no Hodgkin, granulomatosis de Wegener, etc. Los estudios anteriores han demostrado que la vacunación regular contra la influenza es una de las pocas cosas que se puede hacer para proteger a las personas del riesgo potencial de complicaciones graves por la gripe.
Cambios significativos en el diagnóstico y tratamiento de enfermedades hematológicas y esperanzas de los pacientes.
1. El último proyecto de enmienda a la lista de medicamentos reembolsados, que entrará en vigor el 1 de julio de 2017, prevé la incorporación al programa de medicamentos existente de un nuevo principio activo, el bosutinib, en el marco del programa de medicamentos "Tratamiento de la leucemia mieloide crónica (ICD-10 C 92.1)".
2. El Centro de Salud Infantil de la Alta Silesia en Katowice cambia el procedimiento de anestesia de los niños durante la biopsia de médula ósea. A todos se les ofrecerá anestesia general. Los cambios se realizaron después de informes de los medios de comunicación de varios hospitales donde se decía que los niños sufrían durante estas cirugías.
3. En tres centros de Estados Unidos en marzo de este año. Han comenzado los ensayos clínicos de una preparación polaca para la leucemia mieloide aguda con licencia de una empresa italiana. Se buscan constantemente nuevos fármacos para el tratamiento de la leucemia mieloide aguda, ya que, lamentablemente, la eficacia del tratamiento es baja. La supervivencia a cinco años se logra en un 24 por ciento. pacientes, pero la mayoría de las personas mayores sufren de leucemia. Se logra una terapia dos veces más eficaz en pacientes menores de 50 años.
4. En la actualidad, el Ministerio de Salud está llevando a cabo procedimientos administrativos para reembolsar el medicamento pixantrona bajo el programa de medicamentos para el tratamiento de linfomas no Hodgkin. Según el Consultor Nacional en el Campo de la Hematología, prof. Wiesław Jędrzejczak, el número de pacientes potencialmente elegibles para el programa de medicamentos con pixantrona es de aproximadamente 50-100 pacientes.
5. Según la información proporcionada por el Ministerio de Salud, los próximos medicamentos hematológicos de gran avance (pixantrona, ibrutinib, nivolumab, breduximab) se incluirán en los anuncios de septiembre y noviembre en la lista de medicamentos reembolsados.
6. Es de esperar que en 2010-2017 se hayan registrado en la Unión Europea 21 nuevas tecnologías farmacéuticas en el campo del tratamiento del cáncer de sangre, en 35 nuevas indicaciones de registro. Que los pacientes polacos se conviertan en los beneficiarios de todos estos descubrimientos.
