Síndromes paraneoplásicos neurológicos

Los síndromes paraneoplásicos neurológicos son trastornos del sistema nervioso que ocurren en algunas personas que luchan contra el cáncer. Sin embargo, no son causados ​​por la división local del tumor o su metástasis al sistema nervioso. ¿Cuáles son las causas exactas de los síndromes paraneoplásicos neurológicos? ¿Cómo reconocer sus síntomas? Cual es su tratamiento?

Los síndromes paraneoplásicos neurológicos (AINE) son trastornos del sistema nervioso que aparecen en algunos pacientes oncológicos, sin embargo, no son causados ​​por la acción local del tumor (infiltración, presión) o sus metástasis al sistema nervioso, los efectos tóxicos de fármacos anticancerosos, lesiones vasculares o infecciones coexistentes.

Los síndromes paraneoplásicos neurológicos se diagnostican en menos del 1 por ciento. pacientes con cáncer. Hasta hace poco, la NSA se diagnosticaba solo en personas con neoplasias que se desarrollaban fuera del sistema nervioso, sin embargo, se ha informado de un caso de NSA en un paciente con oligodendroglioma, es decir, un tumor cerebral que se origina a partir de células gliales oligosendulares.

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Síndromes paraneoplásicos neurológicos: causas y factores de riesgo

Se desconocen las causas de los síndromes paraneoplásicos neurológicos, pero se cree que el mecanismo de su formación está relacionado con la producción de anticuerpos antitumorales. Normalmente, el cuerpo del paciente produce anticuerpos para combatir las células cancerosas. Sin embargo, en casos raros, también atacan por error las estructuras del sistema nervioso: estos son anticuerpos onconeuronales.

Sin embargo, no todos los pacientes son diagnosticados con anticuerpos onconeuronales a pesar del diagnóstico de AINE. Esto sugiere que también existen otras causas de este síndrome. Los médicos especulan que los mecanismos metabólicos pueden desempeñar un papel en el desarrollo de AINE. También es posible la influencia de agentes tóxicos o virus.

Además, se sabe que el riesgo de desarrollar AINE es mayor en personas con ciertos cánceres, como cáncer de pulmón microcítico, neuroblastoma y timoma. La edad también puede ser un factor de riesgo: los síndromes neurológicos paraneoplásicos generalmente se desarrollan en personas de mediana edad.

Síndromes paraneoplásicos neurológicos: tipos

Síndromes paraneoplásicos neurológicos - síntomas

• debilidad muscular
• trastornos del movimiento
• dificultad para mantener el equilibrio
• alteraciones sensoriales, paresia
• ataques de epilepcia
• trastornos del habla como dificultad para hablar
• problemas con la vista, por ejemplo, disminución repentina de la visión
• confusión, alteración de la conciencia

Los síntomas de NSA también incluyen aquellos que sugieren una enfermedad mental, por ejemplo, deterioro de la memoria o amnesia, cambios de personalidad, cambio de comportamiento a uno atípico (hiperactividad y agresión o viceversa - estado de ánimo deprimido o incluso depresión), alucinaciones, delirios, etc.

Los síntomas de los AINE suelen preceder a los síntomas del cáncer.

En el 80 por ciento en los pacientes, los síntomas de los síndromes paraneoplásicos neurológicos preceden a los del tumor primario. En la mayoría de los casos, la neoplasia primaria se detecta entre 4 y 6 meses después de la aparición de los síntomas de los AINE. Después de 2 años, el riesgo de detección de cáncer disminuye y después de 4 años ya es muy bajo.

Síndromes paraneoplásicos neurológicos - diagnóstico

La determinación de la presencia de anticuerpos onconeuronales en la sangre de los pacientes es fundamental para el diagnóstico de AINE. Los anticuerpos onconeuronales bien definidos (es decir, los que se presentan en síndromes neurológicos bien caracterizados y se asocian muy a menudo con la presencia de cáncer) son anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, anti-Ma / anti-Ta y anti -anfifisina. Por ejemplo, la presencia de anticuerpos anti-Yo se encuentra en pacientes con degeneración paraneoplásica del cerebelo y en el curso de cáncer de ovario y de mama. A su vez, los anticuerpos anti-anfifizina se detectan en pacientes con síndrome humano rígido y acompañan al cáncer de pulmón microcítico y al cáncer de ovario.

En 5-10 por ciento los pacientes tienen anticuerpos onconeuronales atípicos y no caracterizados.

Los exámenes auxiliares son exámenes de neuroimagen, como tomografía computarizada, imágenes por resonancia magnética y examen por PET.

Durante el diagnóstico, el médico debe excluir otras enfermedades que se manifiestan de manera similar a la NSA, como los síndromes cerebelosos, la neuropatía, el síndrome miasténico de origen diferente y las enfermedades del músculo esquelético.

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Síndromes paraneoplásicos neurológicos - tratamiento

Si resulta que el cáncer es responsable de la respuesta inadecuada del sistema inmunológico, la primera prioridad es eliminarlo. El siguiente paso es administrar al paciente medicamentos inmunosupresores, que "silenciarán" el sistema inmunológico. Luego, el médico puede ordenar plasmaféresis, un procedimiento para eliminar los anticuerpos anti-neuronales de la sangre.

Bibliografía

Michalak S., Clasificación y reconocimiento de síndromes paraneoplásicos neurológicos, "Polish Neurological Review" 2008, vol. 4, no. 4