La leucemia mielomonótica crónica (LMMC) es una enfermedad neoplásica crónica rara del sistema hematopoyético. Pertenece a los síndromes superpuestos del síndrome mielodisplásico mieloproliferativo. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de la CMML y cómo se trata?
Tabla de contenido
- Leucemia mielomonocítica crónica: síntomas
- Leucemia mielomonocítica crónica: tipos morfológicos
- Leucemia mielomonocítica crónica: investigación y diagnóstico
- Leucemia mielomonocítica crónica: diferenciación
- Leucemia mielomonocítica crónica: tratamiento
- Leucemia mielomonocítica crónica: seguimiento después del tratamiento
- Leucemia mielomonocítica crónica: pronóstico
La leucemia mielomonótica crónica (LMMC) se presenta principalmente en hombres de edad avanzada. Se diagnostica con mucha más frecuencia en hombres que en mujeres (2: 1) y la edad media en el momento del diagnóstico es de 65 a 75 años. Según la literatura, hay 0,6-0,7 / 100.000 nuevos casos de LMMC por año.
Los factores de riesgo para desarrollar leucemia mielomonocítica crónica aún no se conocen.
Su característica típica es la proliferación de células monocíticas en la sangre periférica y la médula ósea y la displasia de una o más líneas celulares hematopoyéticas.
Por este motivo, la Organización Mundial de la Salud, OMS, clasifica la leucemia mielomonocítica crónica entre los denominados síndromes superpuestos del síndrome mielodisplásico-mieloproliferativo.
Un rasgo característico en el cuadro clínico de la enfermedad es la presencia de monocitosis, es decir, una mayor cantidad de monocitos en la sangre periférica.
Debido a la hematopoyesis ineficaz asociada con la displasia de células de la médula ósea y su fibrosis, los pacientes también suelen sufrir anemia y trombocitopenia.
Leucemia mielomonocítica crónica: síntomas
La leucemia mielomonocítica crónica puede no mostrar ningún síntoma característico durante mucho tiempo.
Los pacientes visitan con mayor frecuencia el consultorio de su médico de familia debido a pérdida de peso, fatiga crónica, dificultad para respirar, palpitaciones, así como cambios en la piel y sangrado por la nariz o las encías.
La prueba básica que permite sospechar una enfermedad neoplásica es el hemograma completo, que debe realizarse en todo paciente que presente los síntomas anteriores.
Sin embargo, debe recordarse que los resultados de los recuentos sanguíneos no son suficientes para diagnosticar una enfermedad neoplásica, sino solo una introducción a diagnósticos especializados adicionales.
Los síntomas que presentan los pacientes a menudo son el resultado de un número reducido de elementos morfóticos sanguíneos: eritrocitos, granulocitos neutrofílicos (neutrocitos) y plaquetas.
Los síntomas generales de la leucemia mielomonocítica crónica incluyen:
- Pérdida de peso involuntaria en un período de tiempo bastante corto.
- falta de apetito
- fatiga crónica, debilidad, somnolencia, dificultad para respirar, fatiga fácil, disminución de la tolerancia al ejercicio, palpitaciones, piel pálida: estos son síntomas típicos que presenta un paciente con anemia, es decir, un nivel demasiado bajo de hemoglobina en la sangre. La norma para el sexo masculino es el valor de hemoglobina dentro de 14-18 g%, y para el sexo femenino 11,5-15,5 g%.
- Infecciones, resfriados frecuentes e infecciones que son difíciles de tratar y recurren: son el resultado de la neutropenia, es decir, un número reducido de neutrocitos en la sangre periférica. Estos son neutrófilos, que pertenecen a los leucocitos (glóbulos blancos). Estas células desempeñan una función inmunológica en nuestro cuerpo, previenen la inflamación y destruyen los patógenos por fagocitosis.
- sangrado de la nariz, oídos, encías, moretones fáciles, petequias en la piel: son un síntoma típico de la diátesis hemorrágica, indican trombocitopenia, es decir, un número reducido de plaquetas en el plasma sanguíneo periférico. Se considera que el número normal de plaquetas se encuentra entre 150.000-440.000 / mm3 de sangre.
- sobrecrecimiento gingival
- sudores nocturnos empapantes
- fiebre y fiebre baja sin motivo aparente
- hepatomegalia, es decir, agrandamiento del hígado, que es palpable en el abdomen en la proyección del hipocondrio derecho
- esplenomegalia, es decir, agrandamiento del bazo, que es palpable en el abdomen en la proyección del hipocondrio izquierdo; puede causar dolor en la parte superior izquierda del abdomen
- linfadenopatía o agrandamiento de los ganglios linfáticos periféricos. El paciente puede sentir bultos duros e indoloros que se deslizan contra la piel, con mayor frecuencia localizados alrededor del cuello, las axilas y la ingle.
Leucemia mielomonocítica crónica: tipos morfológicos
Actualmente, la literatura describe dos tipos de leucemia mielomonocítica crónica, CMML tipo 1 (es decir, leucemia del síndrome mielodisplásico) y CMML tipo 2 (es decir, leucemia del síndrome mieloproliferativo).
Criterios para el diagnóstico de CMML tipo 1
- leucocitosis en sangre periférica menor de 13.000 / mm3 de sangre
- el porcentaje de células blásticas en la sangre periférica es inferior al 5%
- el porcentaje de células blásticas en la médula ósea es inferior al 10%
Criterios para el diagnóstico de CMML tipo 2
- leucocitosis en sangre periférica por encima de 13.000 / mm3 de sangre
- el porcentaje de células blásticas en la sangre periférica es del 5-19%
- el porcentaje de células blásticas en la médula ósea es del 10-19% o la presencia de bastones de Auera (estos son bastones visibles en el citoplasma de las células blásticas después del uso de tinción especializada de la preparación de tejido) con el número de células blásticas en la sangre o la médula menos del 20%
- el agrandamiento del bazo es común
Leucemia mielomonocítica crónica: investigación y diagnóstico
Criterios diagnósticos de leucemia mielomonocítica crónica según la Organización Mundial de la Salud (OMS):
- Monocitosis de sangre periférica. El número de monocitos supera las 1000 células / microlitro de sangre.
- Falta el cromosoma Filadelfia (cromosoma Ph), que se forma como resultado de la translocación entre los cromosomas 9 y 22, t (9,22) y, por lo tanto, la falta del gen de fusión BCR-Abl1, que es el resultado de esta mutación.
- El contenido de blastocitos (comúnmente llamados blastocitos) en la médula ósea es menos del 20% y en la sangre periférica más del 5%. Se trata de células madre inmaduras a partir de las cuales, según su tipo, se desarrollan diversas células hematopoyéticas en la médula ósea.
Para determinar la presencia y cantidad de estas células en la médula ósea y / o la sangre periférica, se debe realizar un examen microscópico del material de tejido recolectado.
Para establecer el diagnóstico, el médico solicita un hemograma periférico con un frotis (blásticas fisiológicas, en personas sanas, que no se encuentran en la sangre periférica), así como un examen histopatológico de la médula ósea.
Para recolectar médula ósea para su examen, es necesario realizar una biopsia por aspiración de médula ósea o una biopsia percutánea de médula ósea, es decir, procedimientos invasivos realizados en un entorno hospitalario.
BAC (biopsia por aspiración con aguja fina) consiste en recolectar la médula ósea usando una aguja especializada con una jeringa. La biopsia percutánea de médula ósea consiste en tomar un fragmento de hueso junto con la médula ósea con una aguja gruesa y afilada, después de una anestesia cutánea previa.
La mayoría de las veces, la médula ósea se extrae de uno de los huesos ilíacos (forman la pelvis junto con los huesos púbico, isquiático y sacro) y, más específicamente, de la espina ilíaca superior posterior y el esternón.
El método de elección es la aspiración de médula ósea con aguja fina, sin embargo, en algunos casos, este método no proporciona material para la prueba, debido a la fibrosis de la médula ósea (en el 30% de los pacientes con leucemia mielomonocítica crónica). Luego se debe realizar una biopsia percutánea de médula ósea. - Displasia, es decir, trastornos de diferenciación, maduración y estructura de una o más líneas celulares hematopoyéticas, a partir de las cuales, como resultado de muchas transformaciones, se forman eritrocitos, plaquetas y leucocitos (basófilos - basófilos, eosinófilos, eosinófilos, neutrófilos - neutrófilos y linfocitos). Esto da como resultado anemia, diátesis hemorrágica, mayor susceptibilidad a infecciones y disminución de la inmunidad.
Leucemia mielomonocítica crónica: diferenciación
Debido al hecho de que la leucemia mielomonocítica crónica no presenta síntomas clínicos típicos y no presenta ninguna anomalía genética típica, es necesario diferenciarla de otras neoplasias malignas de la médula ósea.
Se debe prestar especial atención a:
- leucemia mieloide crónica (CML)
- Leucemia mieloide crónica atípica (aCML)
- leucemia monocítica aguda
- monocitosis reaccionaria.
Para no equivocarse y hacer un diagnóstico preciso, es necesario realizar muchas pruebas de laboratorio e histopatológicas especializadas utilizando tinción citoquímica e inmunohistoquímica, así como citometría de flujo.
Preste atención a la diferenciación de monocitosis, es decir, una mayor cantidad de monocitos en la sangre periférica, que puede resultar de la presencia de infecciones bacterianas, virales, micóticas, enfermedades sistémicas del tejido conectivo, cirrosis del hígado o sarcoidosis. La monocitosis también se observa a menudo en personas que toman glucocorticosteroides e incluso en mujeres embarazadas.
Leucemia mielomonocítica crónica: tratamiento
El trasplante de médula ósea es el método terapéutico más conocido y, según la literatura, el mejor método de tratamiento de la leucemia mielomonocítica crónica.
El trasplante alogenético de células Sten hematopoyéticas (HSCY) implica células madre obtenidas de un donante. Se considera el método más eficaz para tratar la leucemia mielomonocítica crónica.
Otro método terapéutico es el uso de fármacos hipometilantes (por ejemplo, azacitidina y decitabina) y citostáticos (por ejemplo, hidroxiurea, etopósido).
También es posible utilizar el tratamiento sintomático o la actitud de espera en la terapia de CMML, si la enfermedad es asintomática.
Leucemia mielomonocítica crónica: seguimiento después del tratamiento
Los pacientes que hayan sido sometidos a tratamiento farmacológico y trasplante de médula ósea deben permanecer bajo la supervisión del hematólogo tratante y someterse a pruebas de laboratorio periódicas para diagnosticar una posible recaída o progresión de la enfermedad lo antes posible.
Leucemia mielomonocítica crónica: pronóstico
El pronóstico de la leucemia mielomonocítica crónica no es favorable. El tiempo medio de supervivencia de los pacientes varía entre 1,5 y 3 años desde el momento del diagnóstico. Cabe señalar que la CMML puede progresar a leucemia mieloide aguda (AML).
