El síndrome de Eisenmenger, o enfermedad pulmonar vascular, es una complicación de los defectos cardíacos congénitos asociados con la pérdida de sangre de izquierda a derecha. El curso de la enfermedad desarrolla hipertensión pulmonar progresiva e irreversible, que conduce a una muerte rápida en la mayoría de los pacientes. ¿Cuáles son las causas y los síntomas del síndrome de Eisenmenger? ¿Cómo se trata a los pacientes y cuál es su pronóstico?
El síndrome de Eisenmenger es una enfermedad pulmonar vascular, cuya esencia es una alta resistencia vascular pulmonar. La enfermedad se diagnostica con mayor frecuencia en niños pequeños, aunque sus síntomas también pueden aparecer en adolescentes.
Síndrome de Eisenmenger - causas
La causa del síndrome de Eisenmenger es uno de los defectos cardíacos congénitos con una derivación izquierda-derecha (conducto arterioso permeable de Bottal, derivación intraauricular, derivación ventricular). Como resultado de la presencia de un defecto cardíaco, se combinan la circulación pulmonar y sistémica, lo que puede conducir a un aumento permanente de la resistencia vascular pulmonar. Luego, el número de vasos pulmonares disminuye y su luz se estrecha, porque no están adaptados a altas presiones. La consecuencia es una hipertensión arterial pulmonar grave, como resultado de lo cual la fuga se invierte: la sangre no oxigenada llega a la circulación "grande", es decir, a todos los órganos.
Síndrome de Eisenmenger - síntomas
Los primeros síntomas de la hipertensión pulmonar son inespecíficos e incluyen tolerancia reducida al ejercicio, sensación de falta de aire, especialmente con el ejercicio, así como dolor de pecho, palpitaciones y desmayos.
Luego, a medida que disminuye la saturación de oxígeno de la sangre arterial, aparece la cianosis, es decir, una decoloración azulada de la piel, las membranas mucosas, los labios y las uñas.
Un síntoma característico de la hipertensión pulmonar también son los dedos pinchados (también conocidos como estacas de Hipócrates o baterista): los dedos se vuelven gruesos y las uñas toman una forma característica (las llamadas uñas de reloj, convexas y redondeadas). Algunos pacientes desarrollan un síndrome de hiperglucemia como resultado de una gran cantidad de células sanguíneas.
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Cuando se sospecha de síndrome de Eisenmenger, se realizan análisis de sangre, así como pruebas más especializadas, como ECG y radiografía de tórax, ecocardiografía y exámenes Doppler. El cateterismo cardíaco, que es un examen invasivo, se ordena en los casos en que la evaluación no invasiva deja la esperanza de una corrección quirúrgica del defecto.
Síndrome de Eisenmenger: tratamiento y pronóstico
El tratamiento se basa principalmente en la prevención de complicaciones. En los últimos años, se ha introducido la farmacoterapia moderna en el tratamiento de todas las formas de hipertensión arterial pulmonar, basada en tres grupos de fármacos: bloqueadores de endotelina-1, bloqueadores de fosfodiesterasa tipo 5 y prostanoides, que mejoran los parámetros que caracterizan la hipertensión pulmonar.
En caso de riesgo vital, se considera el tratamiento quirúrgico, consistente en un trasplante de corazón-pulmón o un trasplante de pulmón con corrección de defectos cardíacos. Según la experiencia de los médicos, la tasa de supervivencia a un año después de este tipo de cirugía es del 70 al 80 por ciento, pero menos del 50 por ciento de los pacientes están vivos 4 años después del trasplante.
La esperanza de vida de los pacientes con síndrome de Eisenmenger es significativamente limitada (hasta alrededor de los 7 años). Se observa una supervivencia más prolongada en pacientes con síndrome de Eisenmenger, que es una complicación de defectos de fuga simples.
ImportanteRecomendaciones especiales para pacientes con síndrome de Eisenmenger
- Las mujeres que luchan contra la enfermedad pulmonar vascular no deben quedar embarazadas porque representa una amenaza para la vida de la madre (aproximadamente 50% de mortalidad), la mayoría de las veces debido a complicaciones tromboembólicas.
- los pacientes no deben permanecer en altitudes elevadas y tener acceso a la terapia de oxígeno cuando viajan en avión
- Además, se recomienda limitar el esfuerzo, evitar el alcohol y fumar, baños calientes y saunas.
- También se debe prevenir el desarrollo de una infección.
Adam Konkol sufre del síndrome de Eisenmenger desde que era niño
Adam Konkol tenía 5 años cuando le diagnosticaron síndrome de Eisenmenger. Luego, los médicos no le dieron la oportunidad de sobrevivir durante más de 2 años. Actualmente, el músico tiene 39 años y es una de las personas con esta enfermedad más longevas del mundo.
Fuente: © Newseria
